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帕金森病振馨第1页/共59页 运动控制系统第2页/共59页 大脑皮质运动区的神经细胞支配对侧肢体主导精细动作皮质下的神经细胞间接控制运动控制非自主运动如姿势平衡中枢神经运动控制系统中枢运动神经元基底神经节神经元第3页/共59页 基底神经节的主要部分纹状体 黑质丘脑和下丘脑的部分结构基底神经节病变会导致运动,肌张力异常大脑小脑胼骶体黑质新纹状体(壳核和尾状核)旧纹状体(苍白球)第4页/共59页 树突轴突细胞体神经元细胞结构第5页/共59页 神经传导第6页/共59页 信息传递是通过突触前膜释放化学递质来完成的,这个递质就是神经递质神经递质需要满足五个条件1.突触前细胞中有递质前体和相关合成酶2.递质储存在突触小泡中以防被其它酶破坏3.通过突触间隙作用在突触后膜受体4.有降解递质的酶或其它机制(摄取回收)5.用递质拟似剂或受体拮抗剂可以增强或减弱递质作用第7页/共59页 神经递质的分类乙酰胆碱单胺类:多巴胺,去甲肾上腺素,五羟色胺等 Y-氨基丁酸,脑啡肽等第8页/共59页 递质的合成和释放酪氨酸酪氨酸羟化酶多巴胺受体左旋多巴多巴脱羧酶多巴胺再摄取第9页/共59页 酪氨酸左旋多巴多巴胺 二羟苯乙酸去甲肾上腺素THMAO-BCOMTDDCCOMTMAO-BD?H 三甲氧酪胺高香草酸多巴胺代谢途径第10页/共59页 帕金森综合症(Parkinsonism)诊断标准：具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP)静止性震颤、僵直、运动减少或无(A)、慢(B)、幅度小姿势反射的障碍第11页/共59页 帕金森综合症的误诊原因四大主症的确认查体不标准震颤僵直I级，假阳性其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病诊断标准的限制第12页/共59页 良性震颤特征 家庭史 饮酒 求医发病年龄震颤类型分布病程ARP 常阴性可疑早期中年静止手、双下肢进行性可以出现阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老年姿势、运动引起的手、头、声音缓慢进行性; 静止相当长时期, 永不出现 治疗 Levodopa Propranolol primidone有效可减轻震颤无效 无效有效有效帕金森病 良性震颤 Goetz CG, et al.1995;1(4):47第13页/共59页 Final Neurological Evaluation in Beijing, Xian, Shanghai, 2001 Non-PD Parkinsonism N=132?N=9 N=117? N=6Parkinsonism excluded N=665N=643 N=7 N =15Parkinson’s Disease N=272+1Non-Parkinsonism N=1,839Initial Evaluation in 1997Non-PD Parkinsonism N=130Lost243Died 276Parkinsonism excludedN=8,205Re-study N=12,401+2Re-study N=1,188Negative symptom questionnaire N=27,213 Response N=29,454Parkinson’s Disease N=277* N=17 N=6 N=252* N=2Positive symptom questionnaire N=2,241Parkinsonism excluded N=27,212Eligible N=31,318Non-response N=1,864Neurological exam N=2,241Neurological exam N=27,212+1Lost3,323Died 873Follow_up Survey? For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n=49, traced=62.3 %* For PD non-follow-up n=75 traced=72.5 %94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%第14页/共59页 临床诊断的准确性22年中，65例尸检，59例神经病理检查。生前临床最初诊断PD43例，随访11.7年，临床最后诊断PD41例死后病理证实31(76%)。(Rajput,et al. 1991)第15页/共59页 病理检查确认 临床误诊为PD的原因第16页/共59页 神经病理诊断59例第17页/共59页 疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症第18页/共59页 IPD的临床诊断: 困难, 尤其在早期Between IPD and other parkinso