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风湿病诊疗指南第1页/共148页 　　　　　　　　　　　　　　　　　风湿病诊疗指南作者第2页/共148页 1.结节性脂膜炎【概述】 脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外，许多疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。第3页/共148页 受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现；有内脏器官炎症者，预后差，死亡率高。本病好发于女性，约占75%，见于任何年龄，但以30~50岁为最多见。1892年Pfeifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病（Weber-Christian?disease）。第4页/共148页 【临床表现】1．症状与体征： 临床上呈急性或亚急性经过，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。第5页/共148页 （1）：皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般1~4cm，亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。第6页/共148页 结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为液化性脂膜炎(?Liquefying?panniculitis)。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。第7页/共148页 约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。第8页/共148页 （2）：系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达400C，持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。第9页/共148页 侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。第10页/共148页 2．实验室检查：多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。第11页/共148页 【诊断要点】1．临床特征：（1）好发于青壮年女性；（2）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；（3）?常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；（4）?当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。