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第1页/共92页内科学 溶血性贫血第2页/共92页教学大纲要求掌握溶血性贫血的定义溶血性贫血的临床分类和临床表现、诊断和鉴别诊断溶血性贫血的诊断步骤AIHA和PNH的定义熟悉溶血性贫血的发病机制和实验室检查AIHA和PNH的临床表现和实验室检查 了解 各类溶血性贫血的特点和近年治疗第3页/共92页定 义溶血（Hemolysis） ：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病（Hemolytic disease）：存在溶血而骨髓能够代偿（6-8倍），仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。 溶血性贫血（Hemolytic Anemia，HA） ：溶血超过骨髓代偿能力而出现的贫血。第4页/共92页临床分类第5页/共92页临床分类红细胞自身异常性溶血性贫血膜异常酶缺陷珠蛋白和血红素异常红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血免疫性血管性生物因素理化因素非免疫性第6页/共92页正常红细胞第7页/共92页第8页/共92页RBC自身异常性溶贫-膜异常遗传性遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常第9页/共92页Membrane abnomaltiesperpheral blood filmHereditary spherocytosisNormalHereditary elliptocytosis 第10页/共92页RBC自身异常性溶贫-酶缺陷戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶（PK）缺乏症第11页/共92页G6PD缺乏症海因小体（Heinz body)是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。蚕豆病（favism)第12页/共92页RBC自身异常性溶贫-Hb异常 原卟啉 血红素Hb（四聚体） 铁 2条α链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非α链第13页/共92页第14页/共92页RBC自身异常性溶贫-Hb异常包括珠蛋白和血红素异常遗传性珠蛋白生成障碍珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血珠蛋白肽链结构异常：血红蛋白病S（镰状细胞病）、血红蛋白病D、E 血红素异常红细胞生成性血卟啉病：先天性卟啉代谢异常铅中毒第15页/共92页正常血红蛋白的种类类型 肽链 所占比例HbA α2β2 正常成人95%HbF α2γ2正常成人2% 为胎儿期Hb主要成分HbA2 α2δ2正常成人2%-3%第16页/共92页地中海贫血第17页/共92页第18页/共92页Sickling of red blood cells leads to:Vaso-occlusive complicationsSevere anemiaChronic hyperbilirubinemiaLeg ulcers第19页/共92页环境异常所致的溶贫 特点：通常是获得性的；溶血多在血管内，除AIHA外。分类：免疫性血管性生物因素理化因素第20页/共92页环境异常所致的溶贫 免疫性自身免疫性温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体）原发性或继发性（SLE、病毒或药物）同种免疫性血型不符输血新生儿溶血第21页/共92页环境异常所致的溶贫 血管性血管壁异常：心脏瓣膜病、人工瓣膜或血管炎微血管病性：TTP/HUS、DIC、败血症血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类中毒等第22页/共92页发病机制第23页/共92页血管内溶血血型不合输血（也包括Rh血型不合）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（蚕豆病）输注低渗溶液环境异常所致的溶贫（除AIHA外）第24页/共92页血管内溶血发病机制受损的红细胞发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。因此，血结合珠蛋白下降未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。第25页/共92页血管内溶血临床特征起病急全身症状重，有发热、寒战等；血红蛋白尿；溶血产物引起肾小管阻塞、细胞坏死可引起急性肾功能衰竭和休克第26页/共92页血管内溶血实验室检查血浆游离血红蛋白大于40mg/L2. 血清结合珠蛋白低于0.5g/L恢复时间：溶血停止后3~4天3. 血红蛋白尿（hemoglobinuria）尿常规：隐血阳性、蛋白阳性，红细胞阴性4. 铁血黄素尿（Rous test）正常值：阴性主要见于慢性血管内溶血第27页/共92页血管外溶血发病机制血红蛋白珠蛋白血红素卟啉游离胆