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线粒体和叶绿体11第1页/共47页第2页/共47页第一节 线粒体与氧化磷酸化● 线粒体的形态结构● 线粒体的化学组成及酶的定位● 线粒体的功能——氧化磷酸化● 线粒体与疾病第3页/共47页一、线粒体的形态结构 (一)线粒体的形态、大小、数量与分布 (二)线粒体的超微结构(两膜两室)1. 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)， 通透性较高。2. 内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内 折叠形成嵴（cristae）。含有与能量转换相关的蛋白3. 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、 底物及辅助因子。 4. 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因 表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。第4页/共47页 ·执行氧化反应的电子传递链 ·ATP合成酶 ·线粒体内膜转运蛋白第5页/共47页二、线粒体的化学组成及酶的定位●线粒体组分分离方法●线粒体的化学组成●线粒体酶的定位第6页/共47页线粒体的化学组成◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)◆脂类(线粒体干重的25～30％)：·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜主要是心磷脂。 ·线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）第7页/共47页三、线粒体的功能 ——氧化磷酸化 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细 胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细 胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及 电解质稳态平衡的调控有关。 ●氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的分子基础 ●氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说 (Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961) ●质子动力势的其他作用 ●线粒体能量转换过程略图第8页/共47页氧化磷酸化的分子基础 ◆氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机 分子中储藏的能量?高能电子?质子动力势?ATP ◆氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能) 同时进行，密切偶连，分别由两个不同的结构体系执行 ◆电子传递链(electron-transport chain）的四种复合物， 组成两种呼吸链：NADH呼吸链, FADH2呼吸链◆在电子传递过程中，有几点需要说明◆ATP合成酶（ATP synthase）(磷酸化的分子基础)第9页/共47页电子传递链的四种复合物(哺乳类) ◆复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体） 组成：含42个蛋白亚基，至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白（FMN）。 作用：催化NADH氧化，从中获得2高能电子?辅酶Q； 泵出4 H+ ◆复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶复合物（是电子传递体而非质子移位体） 组成：含FAD辅基，2Fe-S中心， 作用：催化2低能电子?FAD?Fe-S?辅酶Q (无H+泵出) ◆复合物Ⅲ： CoQ -细胞色素c还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体） 组成：包括1 cyt c1、1 cyt b、1 Fe-S蛋白 作用：催化电子从UQH2?cyt c；泵出4 H+ （2个来自UQ， 2个来自基质） ◆ 复合物Ⅳ：细胞色素氧化酶（既是电子传递体又是质子移位体） 组成： 二聚体，每一单体含13个亚基， cyt a, cyt a3 , Cu, Fe。 作用：催化电子从cyt c?分子O2 形成水，2 H+泵出， 2 H+ 参与 形成水 ◆ 细胞色素c：存在于膜间腔(只是电子传递体)第10页/共47页◆四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。◆电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递(NAD+/NAD最低， H2O/O2最高)◆高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将H+从基 质侧泵到膜间隙， 形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化)◆电子传递链各组分在膜上不对称分布在电子传递过程中，有几点需要说明第11页/共47页ATP合成酶(磷酸化的分子基础)◆分子结构◆线粒体ATP合成系统的解离与重建实验证明电子传递与ATP合成是由两个不同的结构体系执行, F1颗粒具有ATP酶活性◆工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成 ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 ◆ATP合成机制—Banding Change Mechanism (Boyer 1979)◆?亚单位相对于??亚单位旋转的直接实验证据第12页/共47页氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假