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造血系统疾病pt第1页/共64页 营养性贫血课时安排：3节 教学课型：理论课教学目的要求：掌握:缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、发病机理、临床表现、诊断及防治方法。熟悉:1、小儿造血和血象特点 2、小儿贫血的定义、程度、分类。第2页/共64页 造血系统疾病教学重点与教学难点重点: 缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、临床表现、诊断及治疗。难点:缺铁性贫血的发病机制 贫血的实验室改变教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学第3页/共64页 小儿造血和血液特点造血特点—分为胚胎造血期和生后造血1、中胚叶造血期—第3周开始，第6周减退,卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。2、肝脾造血期—肝造血自胚胎第6周开始，4-5月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位,脾造血在胎儿8周以后开始。第4页/共64页 小儿造血和血液特点胎儿5个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能可维持终身。3、骨髓造血期—自胎儿4个月起骨髓出现造血活动，6个月后成为造血的主要器官。第5页/共64页 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。(1)出生后头几年—所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血,骨髓的潜在造血功能差,较易发生骨髓外造血。第6页/共64页 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血(2)5～7岁开始—长骨中的造血组织逐渐被黄骨髓代替,18岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和长骨的骺端。黄骨髓有潜在造血功能,当造血需要增加时,可重新转变为红骨髓恢复造血功能，故年长儿、成人较少出现骨髓外造血。第7页/共64页 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血2、骨髓外造血—正常情况下,出生2个月后,骨髓外造血停止,当婴幼儿遇到感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞浸润时,因骨髓造血储备能力小,第8页/共64页 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的造血状态,此时肝脾淋巴结可肿大,血象可出现有核RBC和幼稚粒细胞,此为小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,当病因去除后又可恢复正常造血。第9页/共64页 血象特点(一)RBC数,Hb数(二)WBC数及分类(三)Pt—与成人相似(150-350)×109/L(四)Hb种类—正常人RBC内含有三种血红蛋白:成人型Hb（ HbA1、HbA2）；胎儿型Hb（ HbF）成人的Hb：HbA1（95%）、HbA2（ 2-3%、HbF2%）第10页/共64页 血象特点HbF：胎儿期HbA1：出生时30%；6-12月95%HbA2：出生时1%;12月2-3% 了解Hb变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定意义。（五）血容量-小儿血容量相对较成人多 新生儿：占体重10%,85ml/kg成人:占6-8%,60-80ml/kg第11页/共64页 血象特点第12页/共64页 小儿贫血定义:指外周血中单位容积内RBC和HB量低于正常.世界卫生组织 6月—6岁Hb限于110g/L 6—14岁Hb限于120g/L 程度:依据外周Hb或RBC数分为轻、中、重、极 重. 第13页/共64页 贫血程度贫血程度Hb (g/L)分类轻度 Hb～90 g/L 中度Hb ～60 g/L 重度Hb ～30 g/L 极重度Hb 30 g/L 新生儿： 轻度 Hb～120g/L；中度 Hb～90g/L; 重度 Hb～ 60g/L；极重度Hb～ 30g/L ；第14页/共64页 贫血的分类根据贫血发生的原因分为: RBC生成不足、RBC破坏过多、失血性贫血1. RBC生成不足 (1)造血物质(营养)缺乏：由于食物中缺乏,吸收不良和需要增多所致(缺铁性贫血、 VB12叶酸缺乏所致巨幼细胞性贫血)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏. 第15页/共64页 贫血的病因分类（2)再生障碍性贫血(骨髓造血功能障碍):可分为原发性和继发性。 (3)其它：感染、癌症性贫血、肾病所致贫血。 第16页/共64页 贫血的病因分类2. RBC破坏过多—溶血性贫血 可由RBC内在缺陷或外在因素. (1) RBC内在缺陷:a.红细胞结构缺陷(遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿) b.酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 c.血红蛋白异常(地中海贫血)第17页/共64页 贫血的病因分类红细胞外在因素 a.免疫性：新生儿溶血症,由被动获得性抗体所致;自身免疫性溶血,由主动产生抗体所致. b. 非免疫性：由药物、毒素、理化因素(物理、化学)感染、脾亢、DIC等因素所致. 3、失血性贫血—急性(外伤性)、慢