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2023尿崩症：发病机制、表现及处理（全文） 什么是尿崩症，发病机制是？ DI是由于抗利尿激素（ADH ）,又称精氨酸加压素（AVP ）严重缺乏或部 分缺乏，或者肾脏对ADH不敏感致肾小管吸收水的功能障碍而引起的一 组临床综合征。尿量一日超过3L即可称尿崩症（DI I 本病可见于任何年龄，以儿童和青壮年多见，男性明显多于女性，比例约 为2 : 1 ,患者主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。 病因及发病机制 依据病因分类，DI主要分为中枢性尿崩症〃和“肾性尿崩症两类。 .中枢性尿崩症 中枢性尿崩症主要是由于各种因素导致的ADH合成、转运、贮存和释放 所致，可分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。 继发性尿崩症主要病因：下丘脑-神经垂体肿瘤；肺癌、乳腺癌等转移瘤； 脑部创伤、颅部术后。此外，脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴性垂体 炎、脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。若任何病变破坏下丘脑正中隆起 以上部位，常引起永久性尿崩症；若病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时 性尿崩症。 约30%的中枢性尿崩症为特发性，原因不明。遗传性中枢性尿崩症较少见。 .肾性尿崩症 肾性尿崩症的病因有遗传性与继发性两种。 引起继发性肾性尿崩症的主要原因是： a慢性肾小管损害性疾病，如慢性肾孟肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性 酸中毒、肾小管坏死、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症等； a低钾血症、高钙血症引起的代谢紊乱； A庆大霉素、头泡嗖林、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量的地塞米 松、碳酸锂等药物。 尿崩症的临床表现有哪些？ 尿崩症患者主要临床表现有：烦渴、多饮、多尿，起病常较急。呈持续低 比重尿，尿比重小于1.006o多数患者除因饮水、小便次数多影响生活质 量外，可正常生活、学习和工作。严重者可有电解质紊乱、视力下降，部 分患者体型偏瘦。此外，根据抗利尿激素缺乏程度DI可分为〃完全性尿崩〃 和部分性尿崩，临床表现有所差异。 .完全性尿崩症 患者24小时的尿量多达5-10L ,尿比重在1.005以下，尿渗压常为 50-200m0sm/L ,尿如清水。尿渗透压可小于血浆渗透压。 .部分性尿崩症 患者24小时的尿量2.5-5L,如限水，尿比重可大于1.010,尿渗压常为 290-600mOsm/L ,尿渗透压可大于血浆渗透压。 尿崩症的诊断要点是？ 首先根据病史、尿量、尿比重与渗透压确定是否有尿崩症，然后确定其发 病部位和病因。根据患者烦渴、多饮、多尿及持续低比重尿，结合实验室 检查结果，多可明确诊断。如为中枢性尿崩症，应进一步鉴别其为完全性 或部分性。如无确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考 虑原发性中枢性尿崩症的诊断。 诊断要点: 多饮：一日饮水4-20L; 多尿：一日尿量6-15L ; 尿比重小于1.006 ; 限制水的摄入量后没有尿浓缩能力； 血浆渗透压增高； 除肾性尿崩症外，使用ADH可纠正尿崩症的多尿症状。 糖尿病、高尿钙症、高尿钾症、高渗性多尿等某些内科常见疾病也可引起 多尿，应注意与尿崩症的鉴别。 尿崩症的治疗 尽量查明病因，采取必要的对因治疗措施为尿崩症的治疗原则。 .病因治疗 继发性尿崩症治疗其原发病后，患者可完全恢复，如轻度脑损伤或感染引 起的尿崩症。特发性尿崩症患者恢复可能性微小。 .药物治疗 A对于一日尿量少于4L的轻型尿崩症患者，只要饮足需要的水量即可， 不必进行治疗。 a激素替代疗法：去氨加压素有抗利尿作用，无加压作用，可口服、肌内 注射剂、鼻腔吸入给药。其他药物，如揉酸加压素注射液、加压素水剂、 赖氨加压素。 A其他抗利尿药：氢氯嘎嗪对尿崩症患者具有抗利尿作用，为肾性尿崩症 的唯一用药。卡马西平能刺激ADH的分泌，氯磺丙服既能刺激ADH的 分泌也有增强ADH的作用，两种药物均有抗利尿作用。 参考资料： ［1］葛均波彳余永健，王辰.内科学第9版［M］.北京:人民卫生出版社2018 : 673-675. ［2］吴丽群，熊春秋，黄引平等.妊娠期短暂性尿前症的研究进展［几国际生 殖健康/计划生育杂志，2008 ( 6 ). [3]王庭槐，罗自强，沈索霖等.生理学第9版[M].北京：人民卫生出版社， 2018 : 233 , 245. ⑷辛颖.儿童尿崩症诊治进展[J].中华实用儿科临床杂志，2013 , 28 ( 8 ): 638-640.