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2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版(全文)
2021年修订版的《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》旨在规范AL型淀粉样变性的诊治。AL型淀粉样变性是最常见的系统性淀粉样变性类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。本指南由中国AL型淀粉样变性协作组和相关领域专家联合制定，根据证据的强弱分为推荐和建议两个级别。
AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。淀粉样蛋白具有如下特点：光镜下HE染色呈嗜伊红均质状，PAS染色呈弱阳性或阴性
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