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日肺静脉畸形引流第1页/共43页 概念肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。第2页/共43页 是较常见的肺静脉发育异常，作为单发畸形约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、多支或全部肺静脉未正常引流入左心房，而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房间隔缺损，部分性大多数合并房缺。第3页/共43页 发病机制（一） 正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺静脉的发育。第4页/共43页 发病机制（二） 如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。第5页/共43页 第6页/共43页 第7页/共43页 第8页/共43页 第9页/共43页 第10页/共43页 分类（两类）完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ： 指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。 完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ： 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。 第11页/共43页 完全性肺静脉畸形引流（TADPV)第12页/共43页 第13页/共43页 TADPV分型（Ⅰ型）心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第14页/共43页 注意：垂直静脉行走于肺动脉之间，在肺动脉压增高，肺动脉增粗时会压迫垂直上静脉，肺静脉回流受阻。第15页/共43页 心上型示意图第16页/共43页 心上型第17页/共43页 肺静脉异位引流----心上型第18页/共43页 TADPV分型（Ⅱ型）心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第19页/共43页 心内型示意图第20页/共43页 TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第21页/共43页 心下型第22页/共43页 肺静脉汇流入肝门静脉第23页/共43页 肺静脉异位引流----心下型第24页/共43页 TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第25页/共43页 TADPV临床表现TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。 第26页/共43页 部分性肺静脉畸形引流（PADPV)右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而