溶血性贫血123资料.pptxVIP

溶血性贫血123资料;一、溶血性贫血发病机理;第3页/共90页;;第5页/共90页;1、红细胞表面积与体积的比减低2、红细胞膜构造改变3、红细胞膜酶的改变4、脾功能亢进5、红细胞内粘滞性增强6、其它因素;（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素 （二）先天性和后天获得性 （三）血管内溶血与血管外溶血;红细胞本身的异常： *酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 *血红蛋白缺陷 结构异常: 异常血红蛋白病 生成异常: 珠蛋白生成障碍性贫血 (海洋性贫血) *膜异常 先天：遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 遗传性带刺红细胞增多症 后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿;红细胞外在因素所致： *抗体作用 免疫性溶血性贫血 自身免疫性： 温反应抗体?AIHA(原发性、继发性) 冷反应抗体?冷凝聚素病(原发性、继发性)