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骨瘤王振宁的学习教案; Case ReportPresentation:张某,女,32岁。发现右枕部头皮下肿物伴有头痛近1年,肿物呈进行性增大,头痛为偶发性钝痛,每天发作3-4次。未诉其他不适。患者因怀孕3个月,未行任何检查及治疗。今年6月份剖腹产后,行CT检查发现右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶,向颅内突起约1.8cm。基底宽约3.5cm。相应右枕部可见软组织影。Examination :见右枕部邻近枕外隆突处一类圆形肿物,肿物基底直径约4cm。触诊质地较硬,无压痛,活动受限。;Imaging StudiesPreoperative CT scans;Preoperative CT scans;Properative MRI scans;第6页/共22页;第7页/共22页;Operation;Postoperative CT scans;Pathology ; Review of the literature;
发生于颅骨的骨促结缔组织增生性纤维瘤最先报道于1978年.
(Gardini et al.Desmoplastic fibroma of frontal bone -report of a case.Pathologica70:575-579)
国外文献报道的17例,见于13篇个案报道中。年龄从3个月-86岁,其中11例为成人,6例为小儿。男性5例,女性12例。5例为颞骨,5例为额骨,5例为顶骨(其中1例位于矢状缝),1例为额颞骨,1例为颞顶骨。
发生于枕骨的DF未有报道。;颅骨促结缔组织增生性纤维瘤通常生长缓慢,临床表现无特异性,如头痛,头部外形不对称。
17例中大部分局限于骨,2例有软组织侵犯,3例有颅内侵犯,尚没有侵犯脑实质的报道。1例报道广泛侵入硬脑膜。
DF的发生率在性别上无差异,但是发生于颅骨的DF较多为女性(12:5),并且5个男性中年龄跨度为3个月-21岁。(3m,3y,22m,18y,21y);组织病理学上,DF以均匀一致的梭形细胞以及丰富的胶原纤维为特征。镜下细胞缺乏异型性,少见有丝分裂相。
鉴别诊断上,需与良性及恶性的骨梭形细胞瘤相鉴别。如骨纤维结构不良,低级别的骨肉瘤以及非骨化性纤维瘤。
过深染色、有丝分裂相以及细胞的多形性有助于鉴别DF和低级别骨肉瘤。免疫组化在这两种骨瘤的鉴别中无诊断意义。
颅骨内脑膜瘤有时会与DF不易鉴别,但通常EMA(上皮膜抗原)阳性可以区分二者。
;Differential diagnoses;第16页/共22页;Management;Management;Conclusions;3.手术整块切除肿瘤以及周边骨组织是比较认可的治疗措施,除非肿瘤位于全切比较危险的区域。
4.虽然这种骨瘤具局部侵袭性,全切仍可治愈。;谢谢;谢谢观看!
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