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获得性血友病分析第1页/共46页第2页/共46页获得性血友病诊断与治疗2013.12台州恩泽医疗中心（集团）台州医院2014.08第3页/共46页病例患者、女、76岁，因“左小腿肿胀伴疼痛20天，下肢瘀斑10天”于2014.7.7入院。20天前患者出现左小腿肿胀伴疼痛，无服用特殊药物，否认误食老鼠药等毒药，否认蛇虫咬伤史。当地医院查左小腿软组织CT提示“左小腿后中上段肌群挫伤伴血肿”，凝血因子Ⅷ活性比率：1%；诊断：左小腿血肿伴感染、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症予血浆输注、维生素K1、补充凝血Ⅷ因子等治疗 左小腿肿胀稍缓解，进一步治疗来我院2014.08第4页/共46页既往体健，30年前因子宫肌瘤于当地医院行“子宫全切术”，4年前车祸外伤史。无相关家族史。体格检查：Bp123/65mmHg，轻度贫血貌，四肢可见散在瘀斑，左下肢肿胀，皮温不高，有压痛，全身皮肤未见皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。咽无充血，双侧扁桃腺无肿大。双侧甲状腺未扪及肿大。胸骨无压痛，心肺查体无异常，肝脾肋下未及。各关节无红肿，活动正常。2014.08第5页/共46页辅助检查2010.9.14外院骨髓涂片：骨髓增生活跃，涂片未见肿瘤细胞；2010.9.16外周血涂片：白细胞增多，异型淋巴细胞占2%，血小板少见； 2010.9.17血常规：WBC 12.54×109/L，Hgb 88g/L，PLT 273×109/L；凝血功能：APTT 65.4sec，FIB 5.35g/L。2014.08第6页/共46页入院诊断：获得性凝血因子Ⅷ缺乏症左小腿血肿入院后即予输注新鲜冰冻血浆、止血敏等止血治疗，并完善相关检查。2014.08第7页/共46页2014.9.17血常规：WBC 8.4×109/L，RBC 2.63×1012/L ，Hgb 79g/L，PLT 270×109/L，ESR 57mm/h，RRC 0.039；凝血功能：PT 12.4sec，APTT 82.4sec↑（参考值：28.0-43.0sec），FIB 4.94g/L↑，TT 15.5sec；空腹血糖、肾功能、电解质均正常；肝功能：ALT 106U/L，AST 56U/L，ALB、TBIL、DB正常；甲功七项、肿瘤三项、贫血三项均正常；CRP 19.9mg/L，ASO、RF正常，IgA 1.2g/L，IgG 4.0g/L↓，IgM 0.24g/L↓，C3、C4正常；乙肝两对半：HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性；HBV-DNA荧光定量 500IU/ml；术前免疫三项正常；ENA抗体全套、ANCA、ACA均正常；地贫一套、G6PD活性、Coombs test及Hams test均正常；2014.08第8页/共46页2010.9.17胸片、心电图检查正常；2010.9.20腹部+盆腔B超：肝脾胰不大，未见占位，子宫及双附件区未见占位；2010.9.26全腹+盆腔CT：肝脾轻度增大，两侧胸腔少量积液，左侧胸膜增厚粘连，胆、胰、双肾及输尿管、膀胱、子宫、双侧附件区未见明显异常；2014.08第9页/共46页2010.9.19： FⅧ:C 2.2%↓↓（参考值：77.3-128.7%）， FⅨ:C 74.6%，FⅪ:C 91.4%，FⅫ:C 47.8%↓， FⅡ:C 88.5%，FⅤ:C 129.4%↑，FⅦ:C 86.5%， FⅩ:C 89.2%；2010.9.26：血友病筛查+vwf： APTT 84.7sec↑（参考值：31.5-43.5sec）， Fib 4.01g/L↑， Ⅷ因子（Ⅷ：C） 1%↓↓（参考值60.0-150.0%）， Ⅸ因子（Ⅸ：C） 117%， 血管性血友病因子（VWF：Ag） 112%（参考值50.0-160.0%）；2010.9.26：因子Ⅷ抑制物检测： 25.2Bethesda单位数/ml（参考值：正常人为0个Bethesda单位数/ml）。2014.08第10页/共46页结合病史及上述检查结果，基本排除血管性血友病、结缔组织疾病、血小板减少性紫癜、肿瘤、药物、家族遗传等原因致凝血功能异常，考虑患者第二次妊娠产生Ⅷ抑制物致使Ⅷ因子缺乏，诊断：获得性血友病A。2014.08第11页/共46页治疗观察表 120/921/922/923/924/925/926/927/928/929/930/91/10血浆(ml/d)400400400400400400400400400400400400凝血因Ⅷ(U)1800180024002400地塞米松(mg/d卓乐(mg/d)24CTX(mg/d)200200200200皮肤瘀斑++++++++++++++++++++++++++APTT（sec）84.783.289.9因子Ⅷ抑制物（Beth