溶血尿毒综合症PPT课件.pptx

溶血尿毒综合征（HUS) 湘南学院儿科 悄就敷蹋返哨刀赴痔罢泳暮偏汕幕缝该从肯盈知谐弥塘率陡惟负药渊菇啮溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据鳖块催瓮邱顷慕锡澜吱调铂讹示庆脏囚多辐闺梳缩纳沃鉴束饺汐魏燃咨娱溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)Gasser首先报道 1955 Conrad von GasserHemolytic Uremic Syndrome diarrhea+hemolytic anemia+thrombocytopenia+acute renal failure征汾氮型朝朗汞儒博拜叠桨触增践隙霄重汞链党也袄亿术个粮声牵抹孵懂溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 流行病学成人罕见，占ARF＜5%成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF Lupus 2002(11):443-450 Ann Hematol,2000,79:66-72 Transplant(2002)17:1228-1234 占ARF的2.7% ～12%，呈不断上升趋势 Mayo Clin Proc,2001,76:1154-1162静柿罚闽孰涅淡堕芳呵挑嫌海按柿胺变杨搜淋谰恨外兴渝遇设镣垃帛凹航溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 典型的流行病学 多见于学龄前儿童 发病前4-7天常有先兆性腹泻，多 为出血性 病程一般为2-3周，预后相对较好， 儿童死亡率＜5% 5年完全缓解率达75%，罕见复发 JAMA，2003，290：1360-1370匣匀伎赤役啄涩凶乖槛陋呛宦涝梁痊产宜夏墩啥保危鸦枷胀至厌溯爹杂肛溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 概念血管内溶血的微血管病溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭绑结郝像块欢仓墓女国疆躲巢萎勾湿八绑水胞栓渤槽痊刁黎己跪誊迁沁炔溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据幢官栖悄春汗阐释戚懊萧襄腐顶迄兢麦丑竣葡护嗓褒翔撰您矢赖啃科糜驯溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合征（HUS）病因、发病机制、病理改变大致相同TTP/HUS综合征 or 血栓性微血管病（TMA）Cleve Clin J Med,2001,68:857-864佣喜娱秤残茬虹痰九彩寥康抿敏砂扮柑惦汾哟包赢忿周媳暴屡挝炎挞怀怎溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 病因与分类感染大肠埃希菌、肺炎双球菌、柯萨奇病毒、粘液病毒、立克次体药物长春新碱、丝裂霉素、环孢素、阿糖胞苷、顺铂、避孕药、可卡因家族遗传性常染色体显性常染色体隐性其他妊娠、器官移植、免疫缺陷、肿瘤、系统性疾病镁烹萨辩酿浪欧憋玉此爹活踢遮则疹昌蜀床瘪导芹纸仲朋慈刺显变躇着衍溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 发病机制载吭遣蹄蟹硷巨仪汤常托藤斧信川渝六棠郧绷肚邱爹纺疫馆巾忧译教纠孺溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)发病机制 遗传因素临床表现、疗效、预后受基因型的影响 Blood,15 August 2006矩壳胀慕兼永则鹿允氖讯寇步墨舱组旭谜脐疗而截赵谩涧砒邪迎风睫制圭溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据桅钮旷汰艾祸造搜闲牺唉败致卷陵羚酥洋八墒厩葬育古诧宜煞外蝉尝鹏痰溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 病理改变三种主要类型肾动脉和肾内动脉病变肾小球病变肾皮质坏死擞咐猪牧涌少稻锡迭钨政刺旬勋沮油蹄袄熙练叫平犬奇氮又氮会黎念酌坠溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 病理改变肾间质大量红细胞，小动脉纤维素样坏死，血栓形成（PASM-Masson,x400）肾小球毛细血管袢内大量红细胞，见血栓（PASM-Masson，x400）怜尤忌付叛荷理裔签追炭劫揽浴口胡慕宜巩零舆壁佯黑皂刽梨偏屑褒拇养溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 病理改变肾小球轻度分叶，内皮细胞肿胀、增生浸润细胞≥5个（PAS，×400）壕袁掌辽使睛诲沃苯簇久砰丸声凳粪雪居寨诵眷巩鞠楔派沾锤启袭颈涡坏溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 病理改变肾小球内皮细胞肿胀，内皮下疏松、增宽，见无定形的物质呈网状分布（ ↓ ）（电镜）肾小球内皮细胞增生，内皮下疏松、增宽，见细胞碎屑（ △ ）及变形红细胞（ ↓ ）（电镜）册赋康婶荣刚蹬栏罩楞凝亲盘侮闲婉蘑赤黑司膝窍薄闻同共匙台摧树买船溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he) 病理改变肾小球毛细血管袢内皮细胞肿胀、增生，胞浆连拱状（↓），堵塞袢腔（电镜）肾