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溶血性贫血概论Hemolytic Anemia ;溶血(hemolysis)：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病(hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血(hemolysis anemia,HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸（jaundice ）,溶血性贫血伴有黄疸，称为“溶血性黄疸” 。 良性疾病，一系列性质不同的疾病;一）红细胞自身异常所致的溶血性贫血 1．红细胞膜异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 2．遗传性红细胞酶缺乏 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 （3）其它，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。 ;3．遗传性珠蛋白生成障碍 （1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 （2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。 4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 （2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血性贫血。; 二）红细胞外部异常所致的溶血性贫血 1．免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。 2．血管性溶血性贫血 （1）微血管病性溶血性贫血如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。 （2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 （3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3．生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4．理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、??硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。;;约占10%。;机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血性尿毒症综合征（HUS） 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷 ;9;发病机制;正常的红细胞;红细胞膜的正常结构;红细胞膜异常的四种方式;血红蛋白的异常;机械性因素;;溶血后血浆血红蛋白的降解;病理生理-----血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，溶血主要在血管内发生。 受损的红细胞发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。 游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外。 部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。 反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。;血管内溶血;血管外溶血;;骨髓中红系造血代偿性增生;临床表现 ;24;实验室检查 ;一、红细胞缺陷及寿命缩短的证据;2、红细胞形态改变;红细胞吞噬现象;海因小体（Heinz Body） 海因小体，又称为海因茨小体，海因氏小体，亨氏小体，是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，由德国物理学家Robert Heinz于1890年发现并命名。 光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体，分布于胞膜上。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。; *红细胞（RBC）降低 血红蛋白（Hb）降低 *血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin determination） 血清乳酸脱氢酶测定（serum lactate dehydrogenases，LDH ） 血浆高铁血红素白蛋白测定（plasma methemalbumin） *血红蛋白尿（hemoglonuria） *含铁血黄素尿(Rous test) 血红素结