肺硬化性血管瘤.pptVIP

路漫漫 当前第1页\共有28页\编于星期六\10点 肺硬化性血管瘤 Pulmonary Sclerosing Hemangioma 当前第2页\共有28页\编于星期六\10点 Background 肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名 ，国内外对其来源、性质、命名一直争论不休，随着免疫组织化学技术的发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999年），PSH归入杂类肿瘤一类 。 当前第3页\共有28页\编于星期六\10点 PSH的组织来源 Devouassoux-Shisheboran等分析了100例PSH的免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMA、CK表达阳性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋白（SPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达,并且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌动蛋白（SMA）的表达多为阴性，为PSH的肺泡上皮来源提供了有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生或反应。 当前第4页\共有28页\编于星期六\10点 PSH的临床特点 当前第5页\共有28页\编于星期六\10点 发病年龄 国外报道13～76岁，中位年龄46岁 我们