ACREULARLN指南看狼疮肾炎管理进展.pptxVIP

ACREULARLN指南看狼疮肾炎管理进展; 系统性红斑狼疮（SLE）全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。 男：女为 1：7-10，育龄妇女多见。 狼疮性肾炎（LN）是SLE累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，大约50%的SLE患者会发生LN，进而增加肾衰、心血管疾病和死亡的风险。 LN是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。 ;临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3);4;狼疮疾病活动指数(Disease Activity Score)：;ACR-2011;;;;;;;;LN流行病学;狼疮治疗药物现状：;; 两大指南内容丰富 ;1. LN的定义;2.肾脏病理;肾脏病理;Ⅰ型 微小系膜型 光镜正常，免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积 Ⅱ型 系膜增生型LN 光镜系膜区细胞或基质增生，免疫荧光见系膜区免疫复合物沉积 ;LN免疫抑制治疗的目标(EULAR);对于尿蛋白1 g/24h的II型LN，在肾小球源性血尿存在时，建议低到中剂量的糖皮质激素（强的松 0.25-0.5mg/kg/d）或与硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d）联合。 在电镜下有足细胞病（微小病变）或间质性肾炎的I型LN中，也可考虑单独的糖皮质激素或与免疫抑制剂联合应用。 ;III/IV型LN治疗原则;; ACR--III/IV型LN诱导治疗;对诱导治疗有/无响应患者的维持缓解推荐;EULAR--初始治疗;EULAR--后续治疗;5. ACR--V型无增殖病变且伴肾性蛋白尿 (≥3g/24h);EULAR--单纯Ⅴ型合并肾病性蛋白尿;狼疮性肾炎KDIGO治疗指南;强调MMF和CTX的临床等效性，建议更多更积极地使用MMF治疗LN。 MMF在所有的种族同样有效。 相对于非亚洲人来说，亚洲人使用MMF同样疗效可能需要较低剂量（C级）。因此，非亚洲人日目???剂量可能是3g，亚洲人可能是2g。 MMF更适合有生育要求的患者。 ;增殖型LN的诱导和维持治疗：随机对照研究的meta分析;MMF vs CTX 疗效相当;MMF 安全性更高;”2012年ACR指南推荐使用MMF或IVCTX联合激素作为Ⅲ/Ⅳ型LN诱导治疗，使用AZA或MMF进行维持治疗。本综述支持，更建议MMF在两个阶段最好均作为一线药物，因总体上MMF的不良反应更低，维持治疗时复发风险更低。“;MMF治疗 24个月的患者比短疗程有更好的无复发生存率。;难治性LN; 难治性患者：其他可选择的方法包括钙调磷酸酶抑制剂，静注丙球蛋白，急进性肾小球肾炎血浆置换。;他克莫司作用机制;;结论;疗程问题;有关激素剂量优化方案的研究;6. 辅助治疗;抗疟药的最佳使用推荐;7. LN血管并发症;8. SLE抗磷脂抗体综合症相关的肾病;9. LN妊娠时机;LN和妊娠（EULAR）;10. 监测和预后;11. LN终末期肾病的管理;12.儿童LN患者管理;;SLEDAI;第57页/共65页;第58页/共65页;SLEDAI的优缺点：;60;BILAG的优缺点：;;63;;感谢观看！