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线粒体呼吸链生物学术语目录传递体顺序呼吸链简介0201ATP合酶简介呼吸链与疾病0304基本信息线粒体呼吸链，在生物细胞中，接受代谢物上脱下的氢（或电子）的载体有三种—— NAD+、NADP+和FAD，称为递氢体。呼吸链简介呼吸链简介在生物细胞中，接受代谢物上脱下的氢（或电子）的载体有三种—— NAD+、NADP+和FAD。其中NADPH不进入呼吸链合成ATP，而是作为生物合成的还原剂；只有NADH和FADH2进入呼吸链。由于线粒体中需要经呼吸链氧化和电子传递的主要是NADH，而FADH2较少，可将呼吸链分为主、次呼吸链。主呼吸链（NADH呼吸链）——由NADH开始的呼吸链由复合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ构成，从NADH来的电子依次经过这三个复合物，进行传递。次呼吸（FADH2呼吸链）——由FADH2开始的呼吸链由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ构成，来自FADH2的电子不经过复合物Ⅰ。传递体顺序传递体顺序递氢体电化学梯度递氢体组成呼吸链的成员中除了电子载体外，有些还具有将氢质子跨膜传递到膜间隙的作用，将能够传递氢质子的复合物称为递氢体，或称递质子体。在呼吸链的四个复合物中，复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ既是电子载体，又是递氢体；复合物Ⅱ只是电子载体，而不是递氢体。电子传递链成员电化学梯度质子跨膜转运使得膜间隙积累了大量的质子，建立了质子梯度。由于膜间隙质子梯度的建立，使内膜两侧发生两个显著的变化：线粒体膜间隙产生大量的正电荷，而线粒体基质产生大量的负电荷，使内膜两侧形成电位差；第二是两侧氢离子浓度的不同因而产生pH梯度（ΔpH），这两种梯度合称为电化学梯度（electrochemical gradient）。ATP合酶简介ATP合酶简介在二十世纪七十年代初，Humberto-Fernandez Moran用负染技术检查分离的线粒体时发现：线粒体内膜的基质一侧的表面附着一层球形颗粒，球形颗粒通过柄与内膜相连。几年后，Efraim Racker分离到内膜上的颗粒，称为偶联因子1（coupling factor 1），简称F1。如果按照常规的方式思考所发现颗粒的问题，似难理解线粒体内膜上需要ATP水解酶，如果将ATP的水解看成是ATP合成的相反过程，F1球形颗粒的功能就显而易见了：它含有ATP合成的功能位点，即ATPase既能催化ATP的水解，又能催化ATP的合成，到底行使何种功能，视反应条件而定。体外实验证明上述的推测是正确的，现在将该酶称为ATP合酶。线粒体ATP合酶的发现和功能预测及实验证实表明，在科学研究中，不能总是按常规思维去认识事物，反向理论也有很重要的作用。呼吸链与疾病呼吸链与疾病线粒体呼吸链主要由线粒体呼吸链酶组成，线粒体呼吸链酶复合物缺陷是导致线粒体病的重要原因（约有30%-40%的线粒体疾病是由于线粒体呼吸链酶缺陷造成），线粒体病种类较多，通常采用线粒体基因组分析与线粒体呼吸链酶活性检测的方式加以确诊。呼吸链的四种复合体可受不同抑制剂的影响阻断其电子传递过程。其中异戊巴比妥作用于复合体Ⅰ；萎锈灵作用于复合体Ⅱ；抗霉素A作用于复合体Ⅲ；CN﹣作用于复合物Ⅳ中的氧化型Cyt a3，CO作用于还原型Cyt a3。以上抑制剂可阻断呼吸链的电子传递，引起机体迅速死亡。谢谢观看