2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识.docxVIP

2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识 POEMS综合征患者的主要症状是多系统疾病，其中P代表多发性神经病变，包括四肢麻木无力和以下肢远端无力为主。O代表器官肿大，包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现。E代表内分泌异常，包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等。M代表血清中存在M蛋白，一般都为IgG或IgA-λ型。S代表皮肤改变，包括皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬。此外，还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等表现。 二、病因和发病机制 POEMS综合征的病因和发病机制尚不清楚。该病多合并浆细胞增生性疾病，最