AAV诊治策略的资料.pptxVIP

AAV诊治策略的资料;;系统性血管炎的定义;血管病理变化;;临床表现;肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎 消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高γ球蛋白、血沉增快、CRP增高 ANCA阳性、抗内皮细胞抗体阳性 影像学表现;By January 2012, a total of 658 patients had been recruited by 33 sites from 18 countries.;如何提示血管炎;血管炎的诊断;血管炎诊断;血管炎的表现;第13页/共87页;系统性血管炎的分类;1993年Chapel Hill会议建议系统性血管炎分类;;;2012 Chapel Hill会议修订血管炎的分类分 类 方 法 特 点;2012年CHCC对血管炎的新分类及命名;小血管炎(SVV)分类;ANCA相关性血管炎（AAV）;AAV的基本病理特征;;肉芽肿性多血管炎(GPA);抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）;ANCA的检测及应用;ANCA阳性的临床意义;ANCA在AAV中的阳性率;;ANCA检测的临床指证;AAV以外ANCA（+）的疾病;抗内皮细胞抗体（Antiendothelial cell antibodies，AECA）;抗内皮细胞抗体（AECA）;特征;AAV的临床特征;AAV的临床特征;AAV的临床特征;AAV的临床特征;AAV的临床特征;皮肤表现：;Microscopic Polyangiitis;skin ulcer in leukocytoclastic vasculitis ;呼吸系统损害;;;pulmonary hemorrhages in a child with Goodpastures syndrome;MPA;;GPA;2006-7-16 2006-9-7;;Churg-Strauss syndrome;MPA无统一诊断分类标准;韦格纳肉芽肿分类标准（ACR,1990）; CSS分类标准（ACR,1990）;AAV诊断流程;小血管炎鉴别诊断;鉴别诊断;疾病活动性评估;;Birmingham Vasculitis Activity Score Modified for Wegener’s Granulomatosis (BVAS for WG);;;;;;;治疗原则;疾病活动状态;临床试验中GPA患者疾病状态的分型;药物治疗;第72页/共87页;;诱导缓解;维持缓解; EUVAS 根据AAV疾病程度不同进行的RCT研究 ;复发的治疗;难治性疾病;特殊情况的处理;利妥昔单抗治疗ANCA相关血管炎的最新建议; 建议1 利妥昔单抗治疗AAV的适应症 1.1?? 新诊断的AAV 利妥昔单抗对未治疗患者诱导缓解与环磷酰胺（CYC）同样有效。在有CYC禁忌症时推荐使用利妥昔单抗。（1b） 1.2?? 难治的或复发的AAV 利妥昔单抗对难治或复发的AAV有效。当传统治疗无效时也可推荐使用利妥昔单抗。（1b） 1.3?? 不同种类的AAV 1.3.1??????有头颈部表现的WG 对有头颈部表现的WG利妥昔单抗有效，当传统治疗失败时也可推荐 使用。（2b/4） 1.3.2?????? 儿童AAV 对于儿童AAV，当传统诱导治疗（糖皮质激素和CYC）失败或疾病复 发且考虑到激素积累作用和/或CYC毒性时应该考虑使用利妥昔单抗。(4) 1.3.3?????? Churg-Strauss综合征 利妥昔单抗治疗难治性和/或复发性Churg-Strauss综合征的有效率与其他血 管炎相似，当传统治疗失败时可以考虑使用。（4） ;建议2 利妥昔单抗的最佳诱导剂量 ????? 两种最常使用方案（375mg/m2/周，使用4周；1000mg，2周后重复给药）对于诱导缓解似乎同样有效，但目前无正式对比实验，因此两种都可使用。（4） 建议3 利妥昔单抗的长期预后 ?? 3.1 复发率 ??? 利妥昔单抗对难治性AAV的总体反应率优于非传统治疗的相似患者。目前尚缺乏足够证据来比较利妥昔单抗与传统疗法对于新诊断的患者的长期疗效。由于利妥昔单抗治疗后复发常见，因此应密切随访。（4） ??? 3.2 预示复发的潜在因素 ?? 尚未发现预示复发的可靠生物标记。（3） ??? 3