先天性疾病脊柱裂.ppt

神经外科诊疗常规 脊柱裂 神经外科诊疗常规 脊柱裂 第一页，共十六页，2022年，8月28日 脊柱裂 脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如，椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。 第二页，共十六页，2022年，8月28日 诊断标准 临床表现 辅助检查 第三页，共十六页，2022年，8月28日 临床表现 临床分型 脊膜膨出 脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组织。 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。 病史 病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。 局部表现 出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。 神经系统症状 下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。 第四页，共十六页，2022年，8月28日 临床表现 临床分型 脊膜膨出 脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组织。 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。 第五页，共十六页，2022年，8月28日 临床表现 病史 病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。 第六页，共十六页，2022年，8月28日 临床表现 局部表现 出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。 第七页，共十六页，2022年，8月28日 临床表现 神经系统症状 下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。 第八页，共十六页，2022年，8月28日 辅助检查 脊柱X线平片 可显示出脊柱裂，中线骨性结构，半侧椎体和椎间盘异常。 CT 能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸形改变。 MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。 第九页，共十六页，2022年，8月28日 治疗原则 手术目的 松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。 第十页，共十六页，2022年，8月28日 治疗原则 手术时机 在生后1~3个月内实施。如囊壁破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积极抗感染，争取创面清洁或接近愈合时再实施手术。 第十一页，共十六页，2022年，8月28日 治疗原则 术后处理 术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑脊液漏。 第十二页，共十六页，2022年，8月28日 神经外科诊疗常规 脊柱裂 神经外科诊疗常规 脊柱裂