自身免疫性肝病诊治现状演示文稿.pptVIP

√血清抗肝肾微粒体（LKM-1）抗体阳性，或抗 CYP2D6、抗核心序列254-271抗体阳性；ANA及SMA 均阴性 √多见于儿童（2-14Y），成人占4%、西欧高发 √ HLA单倍体为B14、DR3、C4A-Q。 √易进展为肝硬化 Ⅱ型AIH 当前第31页\共有43页\编于星期四\11点 √抗可溶性肝细胞抗原（SLA）和抗 肝/胰抗体（+） √缺乏ANA及LKM-1抗体，可有SMA、 抗肝膜抗原抗体及AMA √女性多（91%），平均年龄37Y左 右 Ⅲ型AIH 当前第32页\共有43页\编于星期四\11点 √采用标准免疫血清学法测不到自身抗体 √临床有典型AIH表现 √对糖皮质激素有效 Ⅳ型AIH（原因不明慢性肝炎） 当前第33页\共有43页\编于星期四\11点 治 疗 支持对症治疗 免疫抑制剂治疗 糖皮质激素和熊去氧胆酸 硫唑嘌呤?? 肝移植 当前第34页\共有43页\编于星期四\11点 重叠综合症Overlap Syndromes 定义：兼有两种自身免疫性肝病形式，如AIH和PBC，AIH和PSC或PBC和PSC。 可同时存在。 顺序出现，如先表现为PBC，然后为AIH。 也可表现为疾病的变化，如从PBC转变为AIH，或从AIH转变为PBC。 常常需要采取联合治疗。 当前第35页\共有