运动神经元病(NMD)资料课件.pptVIP

运动神经元病（NMD）刘慧 定义：是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病。v 上运动神经元是大型脑与延髓运动神经元（皮质延髓束和皮质脑干束），功能失常导致肌力减弱、痉挛状态和反射亢进。v 下运动神经元位于脊髓腹侧，受累时肌力、紧张性和反射皆减低，并有肌纤维自发性收缩和萎缩。 v 病变范围：皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。v 临床表现特征：锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹、但无感觉障碍。v 病因和发病机制：一般认为同基因遗传、免疫反应、环境毒素及外伤等有关。 v Siddique发现家族性肌萎缩侧索硬化患者多有第21对染色体编码过氧化物岐化