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《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》(2021)主要内容 IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性炎症伴随纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病可累及身体的各个部位，且肿块样病灶和血清IgG4水平的显著升高是其最常见的临床表现。肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。部分患者因肿块样病变被误诊为肿瘤，导致接受不必要的手术治疗或放化疗。 目前，IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规范。为此，中国专