肢端肥大症合并空泡蝶鞍.pptVIP

历史对他容貌的记载：突出的颧骨，前伸的下巴和嘴唇，很大的鼻子，宽厚的手掌。 专家分析出阿克汉顿法老可能是有史料记载的第一个肢端肥大症患者。 * 正常人GH脉冲式分泌，有节律性，半衰期20分钟，波动范围大 * IGF-1在血中99%与其结合蛋白（IGFBP）结合 2个标准差 98% 1个标准差 84% 1.96个标准差 95% * 随机GH2.5ug/L，OGTT抑制GH谷值1ug/L 患者生存率与正常人群相似。疾病缓解的患者死亡率与正常人相当 * * 肢端肥大症合并空泡蝶鞍 他是谁？ 埃及法老阿克汉顿（公元前1372-1354年） 功能性垂体腺瘤过度分泌生长激素及腺瘤的占位效应所导致的一组症状 95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致 起病隐匿，多数于起病10年时才能诊断 国内无流行病学资料 少见疾病：患病率 50-70人/百万，糖尿病患病率是其2000倍 患病人群以青壮年为主 肢端肥大症 病因 特征性外貌 面容丑陋：头、鼻子变大，颧骨突出，嘴唇肥厚且突出，下颌突出 四肢过度生长：手脚掌肥厚宽大，手指、脚趾变粗（患者经常要更换大码鞋帽手套） 舌增大、喉部软骨增生：导致声音变低沉，睡眠打呼噜 皮肤增厚 多汗和皮脂腺分泌过多 临床表现 容貌改变 肿瘤压迫症状：头痛，视觉功能障碍，垂体功能减低 心脑血管病变：高血压、心脏肥厚，心衰；脑溢血 呼吸系统病变：舌肥大