朊病毒分子生物学.ppt

朊病毒;一、朊病毒（virino）的发现;二、朊病毒的来源;三、朊病毒的结构;Prion的结构模型，左PrPc，右PrPSc?;朊病毒的核磁共振图谱;四、人和动物朊病毒病;3：格斯特曼综合症(GSS) GSS大部分病例是家族性的。GSS与CJD和库鲁病类似，但不完全相同，其发病年龄为15～79 岁，平均约43 岁，较CJD（克雅氏综合症） 年龄小。疾病发展慢，病程1～11 年，平均5 年，比CJD 和库鲁病长，平均死亡年龄约为48 岁。 4：致死性家族失眠症(FFI) 一种遗传性疾病，病因为朊蛋白基因（PRNP基因）C178和C129突变，PRNP基因产物PrP^c结构不稳，易转变为PrP^SC，启动连锁反应，结果PrP在CNS尤其在丘脑大量沉积，病理表现为丘脑和CNS其他部位神经元变性、空泡形成和胶质增生．临床失眠症状突出;动物阮病毒病 1:羊瘙痒病(scrapie of sheep and goat) 2:水貂传染性脑病(transmissible mink encephalopathy,TMM) 3:鹿慢性退行性变(chronic wasting disease of deer, CWD) 4：牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy, BSE) 5：猫海绵状脑病(feline spongiform enceph