视网膜母细胞瘤.pptVIP

视网膜母细胞瘤研究生 林克 学号：0602020008指导老师：余阿勇、王毓琴1 概况好发于3岁以下儿童儿童最常见的眼内恶性肿瘤2 概况新生儿的发病率为l／15000～1／20 000我国每年新病例约有1000人，占全世界每年新病例的20％。10%有家族史，90%散发双眼 1/ 3,单眼2/ 340%为遗传型，60%为非遗传型3 二次突变学说Knudson，于1971年提出“2次突变”论人类的第一个肿瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆。4 RB患者Rb基因突变谱数据库，已收集1000多个RB患者大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者发现有Rb基因突变5 RB的起源2009年 Cobrinik实验室通过对40例不同临床期别的RB组织的免疫组织化学染色，发现95％以上的RB细胞都具有红绿视锥前体细胞的特征6 RB的临床分期1.眼内生长期2.青光眼期3.眼外期4.全身转移期7 1.眼内生长期：8患儿年龄小黑蒙性猫眼白瞳症斜视 白瞳症： 早产儿视网膜病变 Coats病 先天性白内障9 10 11 2.青光眼期12眼压升高眼痛、恶心、呕吐“牛眼” 3.眼外期13 4.全身转移期转移途径：（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。（3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。 14 CT15 16 超声17 Retc