小儿血液系统疾病.pptVIP

血常规1刘宏,男,2岁,RBC 3.42×1012/LHb 102g/LWBC 11×109/L N: 0.67, L: 0.322023/8/71 病例早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC 2.0×1012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是什么? 如何处理?2023/8/72 小儿血液系统疾病 2023/8/73 小儿造血和血液的特点 造血的特点胚胎期造血生后造血 血象的特点RBC数和Hb量白细胞数与分类血小板数Hb的种类血容量 2023/8/74 胚胎期造血中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期从胚胎第6-8w开始,并成为胎儿中期的主要部位。28w后减退骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一的造血场所。 2023/8/75 生后造血 骨髓造血婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血的代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC和/或幼稚中性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反应现象,称为“骨髓外造血”2023/8/76 RBC和Hb脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自行破坏的一种现象.生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L, Hb降到90g/L左右的一种现象.2023/8/77 网织红细胞3d: 4~6%4~7d: 0.5~1.5%4~6w: 2~8%5m: 0.5~1.5%2023/8/78 白细胞数与分类WBC: 脐血: 15~20×109/L 6~12h: 21~28×109/L 1w: 12×109/L 1y: 10×109/L ≥1y: 4~12×109/LDC: 4~6d: N L ☆ 5d~5y: L N 4~6y: N L ☆2023/8/79 不同年龄的WBC分类示意图50%5d5yNL100%2023/8/710 BPC150—250×109/L2023/8/711 Hb的种类 胎儿Hb.F 成人Hb.A妊娠6月 90% 5~10%出生时 70% 30%1岁时 5% 95% ≥2岁时 2% 97%2023/8/712 血容量新生儿:占体重的10% (约300ml)婴幼儿:占体重的8-10%儿童:占体重的8%成人:占体重的6~8%2023/8/713 贫血安徽省立医院儿科2023/8/714 定义外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量或红细胞压积低于正常值2023/8/715 正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145**1~4m90#4~6m100#6m~6y110*6~14y120** ---- WHO标准(1972)# ---- 联合国儿童基金会标准(1986)**---- 国内标准2023/8/716 贫血的分度分度 Hb 新生儿Hb轻度 ≥90g/L ≥120g/L中度 ≥60g/L ≥