骨髓增生异常综合征(MDS)2016年WHO修订分型.docVIP

骨髓增生异常综合征(MDS)2016年WHO修订分型 疾病类型 发育异常 血细胞减少 环状铁粒幼红细胞 骨髓和外周血原始细胞 常规核型分析 MDS伴单系血细胞发育异常(MDS-SLD) 1系 1～2系 ＜15%或＜5%a 骨髓＜5%，外周血＜1%，无Auer小体 任何核型，但不符合伴单纯del(5q)MDS标准 MDS伴多系血细胞发育异常(MDS-MLD) 2～3系 1～3系 ＜15%或＜5%a 骨髓＜5%，外周血＜1%，无Auer小体 任何核型，但不符合伴单纯del(5q)MDS?标准 MPS伴环状铁粒幼红细胞(MDS-RS) 　 ? MDS-RS-SLD 1系 1～2系 ≥15%或≥5%a 骨髓＜5%，外周血＜1%，无Auer小体 任何核型，但不符合伴单纯del(5q)MDS标准 ? MDS-RS-MLD 2～3系 1～3系 ≥15%或＞5%a 骨髓＜5%，外周血＜1%，无Auer小体 任何核型，但不符合伴单纯del(5q)MDS标准 ? MDS伴单纯del(5q) 1～3系 1～2系 任何比例 骨髓＜5%，外周血＜1%，无?Auer小体 仅有del(5q)，可以伴有1个其他异常[-7或del(7q)除外] MDS伴原始细胞增多(MDS-EB) 　 ? MDS-EB-1 0～3系 1～3系 任何比例 骨髓5%～9%或外周血2%～4%，无Auer小体 任何核型 ? MDS-EB-2 0～3系 1～3系 任何比例 骨髓10%～19%或外周血5%～19%或有Auer小体 任何核型 MDS，不能分类型(MDS-U) 　 ? 外周血原始细胞1% 1～3系 1～3系 任何比例 骨髓＜5%，外周血=1%b，无Auer小体 任何核型 ? 单系血细胞发育异常伴全血细胞减少 1系 3系 任何比例 骨髓＜5%，外周血＜1%，无Aeur小体 任何核型 ? 伴有诊断意义核型异常 0系 1～3系 ＜15%c 骨髓＜5%，外周血＜1%，无Auer小体 有定义MDS的核型异常 注： MDS：骨髓增生异常综合征； 血细胞减少定义为血红蛋白＜100g/L、血小板计数＜100×109/L、中性粒细胞绝对计数＜1.8×109/L，极少情况下MDS可见这些水平以上的轻度贫血或血小板减少，外周血单核细胞必须＜1×109/L； a如果存在SF3B1突变； b外周血=1%的原始细胞必须有两次不同时间检查的记录； c若环状铁粒幼红细胞≥15%的病例有明显红系发育异常，则归类为MDS-RS-SLD。