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系统性硬化症诊断系统性硬化症诊断系统性硬化症诊断硬皮病概述临床表现诊断与早期诊断治疗及进展22020/11/14 硬皮病概述临床表现诊断与早期诊断治疗及进展2020/11/142 概述是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1发病年龄以20-50岁多见2020/11/143 硬皮病Dept of Rheumatology系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特征的一组疾病谱。eular2010轻度皮肤表现严重的脏器受损2020/11/144 分类局限性: 硬斑病，线状硬皮病等系统性：局限性皮肤型系统性硬皮病 弥漫性皮肤型系统性硬皮病 无硬皮性硬皮病 重叠综合征 CREST综合征硬皮病样疾病2020/11/145 病因（一）遗传因素 1、部分患者有家族史 2、与HLA的相关性（DR1、DR2、DR52、DR5、DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素有关2020/11/146 （二）环境因素 矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂（三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史