血管母细胞瘤.pptxVIP

血管母细胞瘤1编辑ppt第1页 概述血管母细胞瘤（ 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤）； 为良性肿瘤， 有人以为其起源于血管周围间叶细胞， 好发小脑中线旁，占颅内肿瘤1%，后颅窝肿瘤7%；主要发生于成人（30~40岁多见）；小朋友期和老年人少见，男性较女性多见；分为散发性和家族遗传性两种，后者体现为VHL病。多发者高度提醒VHL病。2编辑ppt第2页 3编辑ppt第3页 4编辑ppt第4页 病理大体：1.大多数为囊性， 呈单房，附壁结节为红色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。5编辑ppt第5页 镜下：可见密集不成熟血管组织及充满血液毛细血管网；有两种主要细胞，血管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或具有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，其内具有丰富网状纤维。6编辑ppt第6页 临床体现主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常体现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不一样体现为对应节段感觉运动障碍或自发疼痛。7编辑ppt第7页 影像诊断-分型1.大囊小结节型（典型体现）。多见，60%，壁结节连续分泌液体。2. 单纯囊型。少见，4.1%3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实体红色肿块，没