血管炎专业知识课件.pptx

系统性血管炎诊治 北京协和医院 曾小峰第1页 概念 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管炎症与坏死为主要病理变化炎性疾病。临床体现因受累血管类型、大小、部位及病理特点不一样而体现各异。其常累及全身多种系统，引发多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床体现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。第2页 系统性血管炎分类大血管性血管炎大动脉炎（Takayasu Arteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉炎 中血管性血管炎结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）川崎病（Kawasaki Disease）小血管性血管炎韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 原发性冷球蛋白血症血管炎第3页 第4页 第5页 病因与发病机制 大多数血管炎病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前以为血管炎发病机制主要是感染原对血管直接损害和免疫异常介导炎症反应第6页 病因与发病机制感染对血管壁直接损伤，如立克次体及人疮疹病毒-1（HSV-1）, 人T细胞白血病病毒-1（HTLV-1）都可直接感染内皮细胞第7页