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运动神经元病临床诊断治疗指南
【概述】
运动神经元病(motor netlron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进展 性变性疾病。依据受损的病变部位不同而分为进展性脊肌萎 缩症、进展性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化 数种类型。
一、肌萎缩侧索硬化
【临床表现】
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5％～10％)和关岛型。
散发型表现为中年或中年以后起病，40 岁以下起病者亦不少见。国内报告最早发病为 18 岁。男性多于女性。起病隐袭， 呈慢性
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