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人类免疫与健康免疫缺陷病 第一页，共十九页，2022年，8月28日 免疫缺陷病的概念和分类 免疫缺陷病（Immunodeficiency disease, IDD）———免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。分类： 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease, PIDD） 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease, AIDD） 第二页，共十九页，2022年，8月28日 免疫缺陷病的特点 对各种病原体易感性增高 1 易发生恶性肿瘤 2 易伴发自身免疫性疾病 3 有遗传倾向 4 第三页，共十九页，2022年，8月28日 原发性免疫缺陷病 分类： 原发性B细胞缺陷病 T细胞缺陷病 联合免疫缺陷病 吞噬细胞功能缺陷 补体缺陷病 定义：由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。 第四页，共十九页，2022年，8月28日 一、原发性B细胞缺陷 定义：是由于B细胞先天性发育不全，或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类疾病，以体内Ig水平降低或缺失为特征，T细胞数目正常。 分类：1、X性联锁无丙种球蛋白血症（X-link