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先天性心脏病 血流动力学分析首都医科大学附属北京安贞医院 韩玲 先天性心脏病诊断治疗的根底与先天性心脏病诊断治疗有关 的各专业协作根底 先 天 性 心 血 管 畸 形 〔一〕心腔或大动脉之间存在异常交通 ASD、VSD、PDA、APW〔主－肺动脉窗〕心腔及大血管的连接异常 TGA、L-TGA、PVAR血液流经途径的梗阻或反流 PS、 MS、 AS、CoA、 MI、AI、TI 先 天 性 心 血 管 畸 形〔二〕心腔大血管发育不良 HLHS、HRV、主动脉弓发育不良、 肺动脉发育不良复合畸形或复杂畸形 复合：VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等 复杂： PAt、TAt、 TOF、 HLHS、 Cor Triatriatum 〔三房心〕、等 主动脉弓离断 +三尖瓣闭锁+单心房+ 单心室+动脉导管未闭+大动脉转位 先天性心血管畸形血流动力学特点心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变 决定于综合因素先心血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、 肺循环阻力、心脏功能等因素影响先心血流动力学的改变引发一系列临床病理生理改变 结构异常导致血流动力学改变 – 影响心脏血管形态学 变化 – 血流动力学相应的改变 从心脏形态学的特点 - 依据先心血流动力学 – 推测 可能存在的结构异常 先天性心血管畸形血流动力学原理〔一〕血液是流体，遵循物理的流体力学原理 液体的流向 : 高压腔—低压腔 液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时流速增加 狭窄近端压力高于远端 压差等于4倍流速的平方 〔 Δ P= 4V2 ) 〔简化伯努力方程Bernoulli) 先天性心血管畸形血流动力学原理〔二〕血液在心脏和血管中流动，不仅受畸形影响，而且受心脏、血管 功能影响 – 心脏、血管不是简单的钢性管道及机械泵 血管舒缩功能 心脏舒缩功能 〔心脏是一个复杂的肌性泵〕心脏的收缩符合 Frank-Starling定律 Starling定律：Starling 1918年 收缩的能量是肌纤维长度的函数〔在生理限度之内，心脏的 容积越大，其收缩的能量和每一次收缩的化学变化的量也越大〕心脏的舒张影响因素 心肌顺应性〔心肌肥大、心肌纤维化、等〕 心内膜及心外膜 相关结构〔心包、左右心室的相互作用〕心脏的收缩、舒张功能相互影响 先天性心血管畸形血流动力学检测方法多普勒及彩色多普勒超声心动图导 管 及 心 血 管 造 影核 医 学核 磁 共 振 先天性心血管畸形血流动力学 — 应该了解什么？正常心脏血流动力学先天性心血管畸形血流动力学先天性心血管畸形血流动力学导致的心脏形态变化外科或介入治疗后畸形矫治了，心脏如何适应血流动力学变化，血流动力学能即刻正常吗？术前的哪些形态变化难以适应术后，能否适应？以上是临床医生必须了解的，也是超声心动图医生尽量了解的，这是协作的根底 正 常 心 脏 结 构 正 常 心 脏 血 流 动 力 学 几个例子看先心血流动力学分析室间隔缺损室间隔缺损及合并畸形房间隔缺损房间隔缺损及合并畸形法洛四联症单 心 室 室 间 隔 缺 损左心室收缩压高于右心室 左向右分流 – 肺血增多 – 肺动脉扩张 – 左心房、室扩大，穿隔流速高，收缩期杂音响亮，可伴震颤 左心室压力直接影响肺动脉，肺血管容量增加 – 肺动脉压力渐增高新生儿早期 左、右心室收缩压差小 – 左向右分流少，速度慢，无杂音 – 哭闹时可能右向左分流，右心占优势，属生理性肺动脉高压青少年期 出现以上情况，为继发性肺动脉高压，艾森曼格综合征，可能失去治疗时机左心功能不全时 出现以上情况，穿隔流速下降，不能肯定为艾森曼格综合征，待纠正心功能后复查，尤其小婴儿，不能冒然确定为原发性肺动脉高压 室间隔缺损合并其他心血管畸形合并主动脉缩窄主动脉缩窄 左心室压力负荷增加 – 左室壁增厚，