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- 2023-09-09 发布于广西
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慢性粒细胞白血病
Chronic Granulocytic Leukemia
董建新
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概 述
慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例(90%以上)具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢,大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。
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病因和发病机制
病因:见总论。
发病机制:
Ph染色体 t(9;22)(q34;q11),形成 abl / bcr融合基因,并转录一种新的mRNA,产生异常的蛋白质p210。
p210与慢粒发病有直接关系,而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。
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实验室检查(形态学)
血象:白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多为主;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
骨髓象:骨髓有核细胞增生明显至极度活跃,以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
NAP:活性明显减低或呈阴性反应。
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慢粒外周血涂片
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慢粒骨髓涂片
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实验室检查(形态学)
细胞遗传学改变
ph染色体
分子生物学改变
bcr/abl融合基因阳性
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