系统性红斑狼疮(SLE)完整版.pptVIP

血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 抗磷脂抗体综合征（APS） 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白—定量0.5g/24h，或定性3+；或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少—两次或两次以上检测 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测 1500/mm3；或 d) 血小板减少— 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 病因 遗传 环境因素 雌激素 遗传 SLE患者的发病率： 近亲发病率为5％-12％；同卵孪生的发病率为24％- 57％，而异卵孪生则为3％-9％。 易感基因： HLA分型显示HLA-Ⅱ类分子(DR、DQ)与SLE 相关，HLA-DR2、DR3的频率在SLE的患者存在异常； HLA-Ⅲ类分子C2或C4缺陷；HLA以外的易感基因有1q23、1q41-42及染色体2、3、4、6等多个部位。 SLE是个多基因病。 环境 1.感染 尚未证实任何病原体与SLE的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆B细胞刺激因子，促发了SLE的发生。 2.日光 约40％的SLE患者对日光过敏。紫外线照射可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 3.化学因素 芳香胺及联胺、二氧化硅灰尘、聚氯乙稀、汞、镉、金、秋水仙碱、可卡因、伊红、石蜡等，摄食紫花苜蓿芽以及用染法剂、口红等有机化合物，均被疑及可诱发SLE。 4 药物 服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物性狼疮(drug-induced lupus)。四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。 5 生物因素 某些生物制剂如重组干扰素、IL-2等在部分患者可发生自身免疫性疾病。 6 社会和心理压力。 雌激素 多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。 患者体内的雌酮羟基化产物均增高。 发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 致病性免疫复合物(IC) SLE是一个免疫复合物病。IC增高的