脑颜面部血管瘤综合征1例CT及MR影像表现 – 影像PPT.docxVIP

【病例】脑颜面部血管瘤综合征 1 例 CT 及 MR 影像表现 – 影像 PPT 病例特点：63 岁，老年女性，右侧肢体麻木伴乏力 3 年，加重伴头晕 1 周，颜面片状血管痣，局部突起。左眼失明。 影像： CT:MRI： MRI 增强：影像表现： CT 平扫示左眼球钙化，左侧颞枕叶大片状钙化，MRI 示左颞枕叶局部脑组织萎缩，大片状异常信号，T1WI /T2FLAIR 及 DWI 呈低信号，增强见弥漫增粗迂曲小血管，以大脑表面脑膜迂曲扩张明显；左眼球明显强化。 讨论 你的诊断是什么？诊断依据又是什么？ 诊断： 脑颜面部血管瘤综合征讨论： 脑颜面部血管瘤综合征是是胚胎期血管神经发育异常所致的一种神经斑痣瘤，一种少见的先天性神经皮肤综合征，病 变的主要特点为面部三叉神经分布区皮肤血管瘤和同侧软 脑膜血管瘤，又称为 Sturge-Weber 综合征。多为散发，家族性者少见。皮肤葡萄酒色痣，最常见于眼睑、前额和颊部， 即三叉神经第 1 支支配区域，血管瘤不过中线。血管瘤为毛细血管瘤，可稍高出皮肤，一般同颅内软脑膜血管瘤位于同 侧，少数情况也可位于双侧或侧面部。 本病颅内表现的基础是软脑膜血管瘤，为小静脉型血管瘤或毛细血管型血管瘤。由于瘤血管发育异常，血流灌注、血液瘀滞及血管通透性改变的影响，继发血管瘤下脑组织代谢紊乱而发生皮层钙化。这种钙化一般很少延伸至脑白质内，故形成 CT 上特征性脑回样钙化。对于未发生血管壁钙化的软脑膜血管瘤的直接 CT 和 MRI 均较为困难，应增强扫描，增强后皮层内出现脑回样强化，此种异常强化可能是由于微小的血管瘤畸形本身所致。软脑膜血管瘤沿脑表面分布，很少穿过及灰质，具有强化效应的血管瘤特征，从而影像上表现为沿脑表面分布的脑回样强化特征性表现。本病常合并同侧脑室扩大，脉络膜丛增大，CT 平扫不易显示侧脑室脉络丛和脑深静脉的异常，增强 MRI 明显强化。并可出现不同程度的脑萎缩，以皮层区萎缩明显。 典型的颜面部血管瘤综合征临床及影像诊断不难，一旦平扫 CT 或 MRI 发现半侧脑萎缩，脑实质钙化等，再结合临床表 现，应想到本病可能。 图 6：左颞枕叶脑回样钙化脑回样强化 鉴别诊断：血管畸形，海绵状血管瘤等血管畸形疾病，Fahr 氏病，骨化性脑膜脑病，结核性脑膜脑炎，甲状旁腺功能亢 进症等伴发颅内病例性钙化的疾病。 总结：本病的影像检查目的除明确诊断外，还要观察颅内病 变的范围，CT 可现实脑萎缩，钙化，脉络膜丛增大以及颅板增厚等。MR 除显示钙化和颅板增厚不及 CT 外，可更清楚得显示血管瘤范围，尤其增强扫描更为重要。 参考文献： 李军，杜龙庭，朱襄民，陈辉.脑颜面部血管瘤综合征影像 诊断，实用医学杂志 , 2007 第 17 期 李静，尹生江，刘妍姝，闫智杰，刘由军. 脑颜面部血管瘤影像诊断，江西医药,2012,第 8 期