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【病例解析】一个太难诊断和鉴别的疾病——PACNS 疾病概述 PACNS（原发性中枢神经系统血管炎）是一种罕见的、严重的、局限在中枢神经系统（脑和脊髓）的 原发性疾病，主要侵犯脑、脑膜上的中、小及微血管，不伴 有其他系统性血管炎症。主要累及 CNS 中、小动脉，很少累及脊髓血管和静脉系统。病因及发病机制均不清楚，推测 可能是自身免疫所致。 临床表现 可发生于任何年龄，但以中青年为主（50 岁左右）；并以男性发病居多。 可急性、慢性或隐匿性起病。 临床表现多种多样，无特异性。与侵犯的部位、病变的性质和程度有关。以复杂性头痛最常见且多为首发症 状,轻重不一,可自行缓解。认知损害也较为常见，且多隐匿 起病。脑卒中（梗塞和出血）、短暂性脑缺血发作也较为常见。 侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的患者也可有蛛网膜下腔出血的表 现； 颅神经受损。MRI 表现 以非特异性的白质 T2-Flair 高信号的 MRI 病灶常见。 缺血梗塞灶最为常见。一般为多发性梗死，可涉及大血管及分支分布区域，或多发皮层下梗死（多见于广泛小血管受累）。 肿块型见于 5% 的 PACNS 患者 ，轧增强的软脑膜见于 8%的患者，颅内病灶轧增强见于 1/3 的患者。 影像学表现无特异性。脑血管影像学 主要典型表现：脑中、小动脉呈多灶性、节段性狭窄，串珠样改变，一般双侧血管均受累，也可只有单支血管受累。 其他表现：如一支或多支血管尖端变细合并纺锤形动脉扩张、真性微血管瘤、多发局部血管闭塞、侧支 循环形成等。 由于血管造影不能显示小动脉（小于 500um） 并非所有颅内病灶（MRI 异常）的责任血管病变都能通过血管造影显示，从而出现假阴性。 上述表现并非特异，有很多其他疾病也可有上述表现， 如：动脉粥样硬化、继发性炎症、血管痉挛、放射性血管病 变等。 血管造影诊断 PACNS 的特异性只有 30%。组织病理 脑组织活检阴性时不能完全除外 PACNS。 开颅活检阳性率最高，针对影像学显示病灶部位的立体定向活检 和轧增强的脑膜活检可提高阳性率。诊断标准 1988 年由Calabrese 和 Mallek 提出： 1、原因不明的后天获得性神经病学或精神病学损害。 2、脑血管造影或脑活检发现有典型 CNS 血管炎表现。 3、排除符合上述两条的其他疾病。 需同时符合上述 3 条。 并可应用于儿童（＜18 岁，但除外 1 个月内的婴儿）。 虽然 PACNS 有较明确的诊断标准，但由于其临床表现及神经影像学检查的多样性、 缺乏特异性，导致了正确诊断 PACNS 的困难。 因此， PACNS 的鉴别诊断尤其重要。鉴别诊断 继发性中枢神经系统血管炎（secondary CNS vasculitis） 风湿性疾病相 关血管炎（风湿热、SLE、RA、大动脉炎、结节性多动脉炎、 白塞氏病、结节病、韦纳格肉芽肿、恶性萎缩性丘疹病等）。感染相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端螺旋体、水痘 带状疱疹病毒等）。 药物如海洛因等各种原因所致血管炎。鉴别要点：完善、细致的病史询问、查体及实验室检查，可协助诊断、排除。 水痘带状疱疹病毒（VZV）感染后血管炎 常见于老人、 儿童及免疫力低下的人群 1、多见于眼部带状疱疹（HZO） 后，出现迟发性对侧偏瘫，以同侧脑血管炎所致缺血性脑血 管病多见，也可有脑动脉瘤形成、破裂,蛛网膜下腔出血等。血管炎主要分布于颈内动脉（ICA）虹吸部、大脑前动脉（ACA）及中动脉（MCA）近端等大血管。 脑血管造影呈节段性 狭窄，组织学示肉芽肿性血管炎，血管壁有病毒颗粒。 2 、 也有报道 VZV 相关的中小血管炎，表现为双侧多灶性梗死， 并且可在无皮疹的个例中发生。 因此，所有拟诊为 PACNS 的患者都应检查 CSF 中的 VZV-PCR 及 CSF、血清的 VZV –IgG、IgM。 可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndromes ，RCVS） 突发雷击样头痛， 伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，脑血管造影显示颅 内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄， 典型者呈“串珠样”改变，且在 1～3 个月内自行恢复正常。主要继发于药物的使用如毒品（可卡因、安非他命等）、曲坦类血管收缩剂、溴隐亭、选择性 5-HT 再摄取抑制剂、拟交感类等。 也可发生在产后，尤其是合并有血管收缩剂使用史的患者。 还见于颈动脉或椎动脉夹层、嗜铬细胞瘤、难以控制的高血压、头颅外伤及手术等。 机制不明， 多认为是脑血管交感神经过度兴奋，血管壁张力调