肺静脉狭窄诊治中国专家共识（2023）要点.pdfVIP

肺静脉狭窄诊治中国专家共识(2023)要点 【摘要】 肺静脉狭窄是临床上较少见的肺血管疾病，病因多样，一般分 先天性和获得阻症状不典型，早期诊断困难误诊率较高，需临床重视。 严重多支肺静脉狭窄可发展成肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床干 预改善症状和预后。 目前对肺静脉狭窄的诊断和治疗国内外尚缺乏统一指 导和规范。 中华医学会心血管病学分会、 中华心血管病杂志编辑委员会组 织相关专家编写了该共识，涵盖了肺静脉狭窄流行病学、 发病机制 、 诊断 与治疗随访管理等各个方面，旨在规范该疾病临床诊疗，优化全程管理， 改善患者临床症状与预后。 肺静脉将经过肺循环后的氧合血输送至左心房，肺静脉狭窄 (PVS) 是指 各种原因导致肺静脉管腔狭窄所引发的一系列疾病。 PVS严重程度取决千 管腔狭窄程度 、 狭窄分布范围及病变累及支数。 PVS可引起肺组织节段性 淤血／水肿 、 上游肺动脉灌注降低、 肺通气血流分布异常。随疾病进展，病 变相应侧肺小动脉逐渐出现继发性病理改变，最终导致混合性肺高血压和 右心功能