内科见习2013第六篇血液系统疾病.pdfVIP

第一章 总论 血液系统疾病指 （如白血病）或主要累及 （如 缺铁性贫血）血液和造血 的疾病。 分类 红细胞疾病 各种贫血、红细胞增多症 粒细胞疾病 粒细胞缺乏症、类白血病反应 单核局噬细胞疾病 恶性组织细胞病 淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤、淋巴 细胞白血病、多发性骨 髓瘤 造血干细胞疾病 再障、PNH、MDS、ANLL 、慢粒、真红 血小板增多症 （骨髓增殖性疾病） 脾功能亢进 及血栓性疾病 紫癜、DIC 、血友病。 造血系统 血液和造血 造血 骨髓、胸腺、脾和淋 造血干细胞 （HSC ） HSC是各种血细胞和免疫细胞的起始细胞。 主要存在场所：胎肝、脐带血、胎盘、骨髓、 外周血 （少量） HSC功能 自我 和多向分化增殖 两个功能保持动态平衡 总数量保持稳定 不对称有丝 ：其一保持干细胞特性 ，其二 保持相对成熟特性，向各系细 胞分化，自我 能力差。 HSC 的识别 根据表面抗原：CD33、CD34 CD38、HLA-DR等等 骨髓造血微环境： 基质细胞： 细胞因子 细胞外基质 基质细胞 网状细胞、内皮细胞、成纤维细 胞、巨噬细胞、脂肪细胞。 作用：产生细胞因子 调节HSC增殖分化 为HSC提供营养和粘附场所 细胞因子 ⚫ G-CSF、GM-CFS、EPO等等。 ⚫ 作用：调控HSC 的自我更新与多向分化 ⚫ 增殖能力 细胞外基质 ⚫ 胶原、蛋白多糖、糖蛋白。 ⚫ 作用： 形成支架，粘附于细胞表面， ⚫ 结合细胞因子。 贫血概述 定义 贫血是指 外周血红细胞容量减少， 低于正常下限的一种临床综合征。 以血红蛋白浓度(Hb)来计算。 标准 ⚫ 成年 Hb120g/L ⚫ 成年女性 Hb110g/L ⚫ 孕妇 Hb100g/L 影响因素 ⚫ 久居高原 ⚫ 婴儿、儿童、孕妇。 ⚫ 低蛋白血症 ⚫ 充血性心力衰竭 ⚫ 巨球蛋白血症 ⚫ 脱水 失血 贫血分类 进展速度 细胞形态 严重程度 病因 骨髓增生情况 按进展速度分 急性 慢性 按细胞形态分 大细胞性贫血 MCV100 MCHC 32-35% 正常细胞性贫血