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- 2023-10-07 发布于上海
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大动脉炎
疾病概述
多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性 动脉管腔狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成,肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动 脉瘤样扩张。由于本病病因不明,临床表现复杂,故命名众多,如:主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell 综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu 动脉炎等,而我国则称之多发性大动脉炎。
病因与病理
【病因学】
多发性大动脉炎病因迄今不明,多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病,可能由结核 杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染,诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性,产生抗主动脉壁的自身抗体,发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据:①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产 生类似动物炎症改变;②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高,α、γ 球蛋白及 IgG、IgM 的不同程度增高,服用肾上腺皮质激素有效;③本病患者血中有抗主动脉壁抗体,同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织;④在急性期患者血中可发现Coomb′s 抗体合并类风湿因子阳性。鉴于 Coomb′s 抗体多见于自身免疫性疾病,这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本 学者推测本病与
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