:自身免疫引起的贫血知识.docxVIP

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最新:自身免疫引起的贫血知识 01疾病介绍 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolyti canemia,AIHA )是由 于我们人体自身的免疫功能紊乱,导致体内产生自身抗体,进而发生一系 列的免疫反应,最终导致血液中的红细胞加速破坏,并且溶血的速度超过 了骨髓代偿的速度所造成的疾病。1 02发病机制 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的发病机制,是由于感染、炎性疾病、药物 以及淋巴细胞扩增性疾病等因素刺激机体,机体受到刺激后进而产生自身 抗体。而这些自身抗体进而会导致机体的免疫系统不能识别自身红细胞表 面的抗原,最终导致免疫系统发生功能失调。2 03临床表现 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的主要临床症状包括:乏力、头晕、头昏、 心悸、气短、寒战、发热、腰痛、胸闷等症状。其主要体征包括:贫血外 貌,皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大等体征。 AIHA的临床分类主要是根据我们机体针对红细胞的自身抗体反应温度特 性而定,目前主要分为四种:温抗体型(37工时和红细胞的亲和力最强)、 冷抗体型(0 ~ 4℃时亲和力最强)、混合型(同时存在温抗体和冷抗体)以及 直接抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。在此就不再一一展开 介绍啦。 04诊断标准 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断标准包含以下三个方面:①血红蛋白 水平达到贫血的标准。②实验室检测到相关的红细胞自身抗体。③实验室 检测至少符合以下三条中的一条:网织红细胞百分比>4%或绝对值>120 X109/L、结合珠蛋白<100mg/L、总胆红素217.1 pmol/L (以非结合胆 红素升高为主I 1 下面小编再简单介绍一下AIHA相关的红细胞自身抗体。目前的研究认 为,AIHA相关的红细胞自身抗体主要包括IgGs IgA和IgM三种亚型, 三种亚型的自身抗体中又以IgG类抗体占绝大多数。其中IgG类自身抗体 的亚型又可以有不同的区分,区分的标准是IgG类自身抗体不同的亚型之 间其免疫球蛋白的Fc段受体结合到单核巨噬细胞的亲和力不同。最新的 研究发现,我们体内的红细胞可以被IgG分子致敏,而且IgG分子致敏红 细胞是引起溶血的主要原因。以前的观点一般认为IgG类抗体激活补体经 典途径的能力较弱,但现在普遍认为IgG类抗体通过Fc受体更易于被患 者的网状内皮系统所识别,最终更容易导致我们机体免疫系统的功能失调。 05治疗与展望 目前该疾病的常规治疗措施包括外科脾切除术、使用免疫抑制剂(大剂量使 用糖皮质激素)、利用单克隆抗体类药物治疗(如利息妥单抗,主要封闭B 细胞表面的CD20分子)和辅助治疗包括输注红细胞制剂等。 目前临床医生普遍认为,治疗该类疾病还是要迅速的查清病因,并尽早地 控制住原发疾病。除了早发现之外,临床医生也可以积极的采取一些对症 治疗措施,减少并发症的发生。 相信随着医学诊疗技术的发展,医疗人员在面对该类疾病时,会拿出更为 先进的治疗方案例如目前研究较多的调节性T细胞的特性在AIHA中的 应用这一类课题,可能就是其中的一个治疗方向。 参考文献 .中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组.自身免疫性溶血性贫 血诊断与治疗中国专家共识(2017年版).中华血液学杂志2017年4月 第38卷第4期. .梁晓浏,林正明.自身免疫性溶血性贫血研究进展.临床血液学杂 志.2015年第28卷2期.

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