主动脉弓离断.docx

主动脉弓离断 interrupted aortic arch, IAA 又称主动脉弓缺如,是 指升主动脉与降主动脉之间没有连接 ;是一种罕见的先天性心血管畸形,误、 漏诊率及手术死亡率高 ;在胚胎时期第五到第七周时,主动脉弓发育异常引 起连续性中断的先天性心脏病,一般病情比较少见,占先天性心脏病的 1%~4% 左右 ;先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在,称为 “先天三联”,部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征 ;不合并上述 畸形的单纯型罕见 ;中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供 应 体 循