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巨噬细胞活化综合征 完整版课件 1 l 巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危 险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节 炎全身型( SOJ IA) 。临床表现主要以发热、肝睥淋巴 结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异 常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、 血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。 MAS 可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡 率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一。上世纪90 年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则 更少。 完整版课件 2 l MAS主要并发于SOJ IA,但也可以并发于其他全 身炎症性自身免疫性疾病, 如系统性红斑狼疮( SLE) 、皮肌炎(DM) 、川崎病(KD)等。并发于 SOJ IA的MAS,起病常常急骤,有时毫无预兆突 然发生,迅速进展。常常并发在疾病的活动期,但 也可以在疾病的静止期,个别病例甚至是作为 SOJ IA的首发症状。 一、临床表现及实验室检查 完整版课件