血液系统xyxt jy0701出血性疾病.pdfVIP

性疾病 止血机制 （1）血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。 （2）血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。 （3）凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。 凝血过程 2+ 1）凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca ）、激 活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV 和PF3 形成的复合物。 2）凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。 3） 纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。 凝血机制 凝血因子 凝血因子 中文名称 Ⅰ 纤维蛋白原 Ⅱ 凝血酶原 Ⅲ 组织因子（组织凝血激酶） Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 Ⅶ 稳定因子 Ⅷ 抗血友病球蛋白 Ⅸ 血浆凝血活酶成分 Ⅹ 斯多特-拍劳因子 ⅩⅠ 血浆凝血活酶前质 ⅩⅡ 接触因子 ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子 凝血过程的三个阶段简图 抗凝和纤维蛋白溶解机制 （1）抗凝系统 1）抗凝血酶（AT）：起主要作用的是 AT-Ⅲ，主要功能是灭活 FXa 和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切 相关。 2）肝素：其作用与 AT-Ⅲ密切相关 3） 蛋白C（PC）系统 4） 组织因子途径抑制物（TFPI） （2）纤溶系统 1） 促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作 用。 2） 纤溶酶相关抑制物：α -纤溶酶抑制剂（α PI）、α 抗纤溶酶及 α 抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶 2 2 2 1 的作用。 发病机制分类 1.血管壁功能异常 （1）遗传性： 性单纯性紫癜 （2）获得 染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜 2.血小板异常 （1）血小板减少：①生成减少：再生 性贫血、白血病；②破坏过多：特发性血小板减少性紫 癜；③消耗过多：DIC；④血小板分布异常：脾大等。 （2）血小板增多： 性血小板增多症、脾切除术后、 、肿瘤、 等。 （3）血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。 3.凝血异常：血友病、严