过敏性紫癜—苗会杰.ppt

儿童发热儿科 苗会杰 过敏性紫癜儿科 苗会杰 过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)，是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。皮肤、肾脏活检标本可发现有lgA沉积。临床表现为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，春秋两季居多。 过敏性紫癜多发生于学龄期儿童，秋冬季节多发，是一种特征性自限性疾病，HSP表现为全球发病，14岁儿童的发病率为135/100万，男女之比为1.4:1。 过敏性紫癜属自身免疫性疾病，其病因尚未明确，可能与食物过敏（蛋类、乳类、豆类等)、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等有关，但均无确切证据。 近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约50%过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现有链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30%过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜区有A组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，NAPIr）沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAPIr沉积率仅为3%。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血分泌为lgA的B淋巴细胞数、lgA类免疫复合物等增高，血清中肿瘤坏死因子α、白介素6等前炎症因子表达亦升高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA相关免疫复合物增生性疾病，最新的血管炎分类标准中已将本病更名为1gA相关血管炎。 本病有一定遗传倾向，家族中同胞可同时或先后发病，部分患儿ILA-DRB1*07及HADW35等基因表达增高，也可表达补体C2成分缺乏。 综上所述，过敏性紫癜的发病机制可能为：各种因素，包括感染源和变应原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。 过敏性紫癜的主要病理变化为全身性小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和微静脉。皮肤病理主要变化为真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞漫润、浆液及红细胞外渗以致间质水肿。血管壁可有纤维素样坏死，微血管可因血栓形成而堵塞管腔，肠道黏膜下出血、水肿为主要病理表现。肾改变多为局灶性肾小球病变，毛细血营内皮增生、局部纤维化、血栓形成、灶性坏死，病变严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。此外，关节、肺、胸膜、心、肝及颅内血管受累时，分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝损害和颅内出血等改变。 多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾病症状。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲减退、乏力等全身症状。 （1）皮肤紫癜：病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。 （2）消化道症状：半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便，腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 （3）关节症状：出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔有积液，可在数日内消失，不留后遗症。 （4）肾病症状：肾症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现；肾病症状绝大多数在起病一个月内出现。亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状；虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。 （5）其他：偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现，偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系统，发生喉头水肿、哮喘、肺出血等症状。 (1）周围血常规检查：白细胞计数正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验呈阳性。 （2）尿常规：可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 （3）大便隐血试验：阳性。 （4）腹部超声检查：有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统