如何诊治系统性红斑狼疮.pptVIP

（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 特异性95%，敏感性70%, 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 自身抗体 ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型 本文档共55页；当前第30页；编辑于星期二\1点9分 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％,阳性不代表疾病活动性. （2）抗RNP抗体：阳性率40％,往往与雷诺现象及肌炎有关 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在亚急性红斑狼疮（SCLE）、SLE合并干燥综合征 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害 本文档共55页；当前第31页；编辑于星期二\1点9分 （二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体 p–ANCA 本文档共55页；当前第32页；编辑于星期二\1点9分 一、狼疮带试验(LBT)：①LBT：免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白；②阳性与阴性的意义：阳性率50％，可出现假阳性和假阴性：③取材的部位：腕上方的正常皮肤。 狼疮带试验阳性 病理检查 本文档共55页；当前第33页；编辑于星期二\1点9分 二、肾活检病理 对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 LN 的免疫荧光病理表现 本文档共55页；当前第34页；编辑于星期二\1点9分 X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 本文档共55页；当前第35页；编辑于星期二\1点9分 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾脏病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95% SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） 诊断标准 本文档共55页；当前第36页；编辑于星期二\1点9分 2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3)  2012年整理成文,发表于ACR的官方杂志ArthritisRheum上 本文档共55页；当前第37页；编辑于星期二\1点9分 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 本文档共55页；当前第38页；编辑于星期二\1点9分 患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1