第25章免疫增殖性疾病及其免疫检ppt课件.pptxVIP

第三节 常见免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症 三、重链病 四、轻链病 五、良性单克隆丙种球蛋白血症 第二节 免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变 第一节 免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类 第四节 免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测 一、血清区带电泳 二、免疫电泳 三、免疫固定电泳 四、血清免疫球蛋白定量 第五节 异常免疫球蛋白的测定 一、M蛋白的检测 二、尿液轻链蛋白的检测 三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则 思考题 小结 免疫增殖性疾病 ( immunoproliferative disease）是指由于淋 巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液 疾病范畴 。 浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常 增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两 大类疾病。 第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆 细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常 增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克 隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免 疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫 球蛋白异常增殖的疾病。 原发性恶性单克隆丙种球蛋白病 继发性单克隆丙种球蛋白病 原发性良性单克隆丙种球蛋白病 多发性骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症 孤立性浆细胞瘤 淀粉样变性 重链病 轻链病 半分子病 恶性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 非淋巴网状系统肿瘤 单核细胞白血病 风湿性疾病 慢性炎症 冷球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症性紫癜 丘疹性粘蛋白沉积症 家族性脾性贫血 一过性单克隆丙种球蛋白病 持续性单克隆丙种球蛋白病 单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 ·浆细胞异常增殖 ·正常体液免疫抑制 ·异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 ·溶骨性病变 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单 克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异 1 HLA抗原 1 物理因素 2 染色体脆弱位点 2 化学因素 3 癌基因的过度表达 3 生物因素等 常。 内 因 外因 • 1 浆细胞异常增生 浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球 蛋白 • 2 免疫球蛋白合成异常 异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平 衡状态都会造成严重影响 • 3 多肽链合成异常 一 浆细胞异常增殖 B 细胞活化抑制 APC 抗原呈递抑制 T-B 协作抑制 浆细胞瘤或 其微环境产生 过量Ⅱ - 6 淋巴细胞 合 成 Ⅱ - 4减少 体液免疫抑制 三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤 免疫球蛋白 免疫球蛋 白片段 (重链/轻链) 组织变性 炎细胞浸润 功能障碍 血液粘稠 异常增生 浆细胞 单克隆 病 理 生 理 临 床 表 现 轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心 力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱 轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸 血症；淀粉样变性；浆细胞浸润 → 肾性尿毒症 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿， 氨基酸尿，肾小管性酸中毒） 单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高 视力障碍，脑血管意外 纤维蛋白聚合的障碍； M蛋白包 裹血小板→血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄，其他出血现象 正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆 菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 Ø浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏 Ø是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果 Ø高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子 Ø与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系 Ø是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一 四、溶骨性病变 Ø单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal gammopathy ）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。 Ø由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这 类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein） 多发性骨髓瘤（multiple myeloma ）是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma）， 因其引 起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫 功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比 约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。 一、多发性骨髓瘤 一 多发性骨髓瘤 （一）临床症状 • 1 骨质变化：骨质疏松和溶骨性病 变，导致骨痛骨折，后期甚至形成 肿块。 • 2 血象变化：恶性增殖的瘤细胞替 代骨髓正常成分，引起贫血，粒细 胞减少，血小板减少 。