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血液内科PBL教学案例参考答案 一、诊断及诊断依据（8 分） （一）诊断 1.急性早幼粒细胞白血病 2.合并弥散性血管内凝血 （DIC） 3.右肺感染 1 分 （二）诊断依据 1.急性早幼粒细胞白血病：①发病急，有贫血、发热、出血；②查体： 皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛；③血化验呈全血细胞减少，白 细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细胞为主；④骨髓检查支持急性早 幼粒细胞白血病； 2.DIC 依据：①早幼粒细胞白血病易发生DIC；②全身多部位出血， ③化验 PT 延长，纤维蛋白原降低，FDP 增高、3P 试验阳性 3.肺部感染：发热、咳嗽，右下肺有湿罗音 二、鉴别诊断（5 分） 1.白血病其他类型鉴别 2.骨髓增生异常综合征 3.再生障碍性贫血 三、进一步检查（4 分） 1.骨髓细胞免疫学检查 2.细胞遗传学检查：染色体或基因检查 3.X 线胸片+痰细菌学检查 4.血液生化检查 5.胸片、痰细菌学检查 6.腹部B 超、肝肾功能 四、治疗原则（3 分） 1. 全反式维甲酸或亚砷酸治疗 2.DIC 治疗：小剂量肝素和补充凝血因子及血小板 3 支持对症治疗：包括抗生素控制感染，输血。 4.有条件者完全缓解后进行造血干细胞移植 全反式维甲酸 全反式维甲酸，也叫做维A酸。其抗肿瘤作用的证实被誉为九十 年代国际抗癌药物的三大发现之一，具有很强的诱导分化肿瘤细胞作 用，备受国内外医药界的关注，是目前国内治疗急性早幼粒细胞白血 病 （M3）、骨髓异常增生（白血病前期）尤其是早幼粒细胞白血病的 临床首选药物。同时临床显示用于治疗痤疮、扁平苔藓、白斑、多发 性寻常疣及其它角化性皮肤病也有显著疗效。其药理作用如下： （一）作用于皮肤病 1、 促进上皮细胞分化与生长，维持上皮组织的正常角化过 程。 2、 减少皮脂的分泌。 3、 减少皮脂腺管部位角化过程，促进腺管组织结构的正常 化。 4、 减少或清除皮肤表面与痤疮病因有关的致病菌。 5、 可使银屑病角化过度的表皮正常化。 6、 调节病变皮肤的增生和分化使之恢复正常。 （二）作用于肿瘤 1、 诱导肿瘤细胞分化和凋亡。 2、 增加癌细胞对化疗药物的敏感性。 3、 促进免疫细胞的增殖。 4、 增强免疫细胞对肿瘤细胞杀灭作用。 急性早幼粒细胞白血病是白血病中对诱导分化治疗反应较好 的一种类型，急性早幼粒细胞白血病细胞中维A 酸受体 α 基因与 15 号染色体的早幼粒细胞白血病(PML)基因形成PML-RARα融合 基因，该基因抑制早幼粒细胞分化成熟为中、晚幼粒细胞。急性 早幼粒细胞白血病是急性髓细胞白血病(AML) 的一种特殊类型， 其DIC 的发生率高达60% ，近年随着应用甲酸和砷剂 ，DIC 的发 2 生已明显减低 。维A 酸片 45mg/(m ·d)分次口服疗程30～45 天对 初治急性早幼粒细胞白血病患者，完全缓解率可达90%左右 。 亚砷酸 维 A 酸治疗初治急性早幼粒细胞白血病虽可取得很高的缓解 率，但多数病例易产生耐药性，复发后再用维A 酸(ATRA)治疗， 效果较差。自20 世纪70 年代初期哈尔滨医科大学用以砷剂为主 要成分的“癌灵 1 号”治疗APL ，取得较好疗效。诱导缓解治疗方 案：成人0.1% As O 注射液 10ml/d，加入5%葡萄糖液250～500ml 2 3 中静脉滴注4 周为 1 个疗程，每疗程可间歇5～7 天，可连续用药 2 个疗程。1995 年黄世林等报道，应用含巯化砷的中药复方青黛 片治疗初治 APL 的结果。方案如下：口服复方青黛片，每天 15 片(0.25g/片) ，一周后逐渐加量至每天30 片，持续用药30～60 天， 完全缓解率可达98.3% 。 砷剂治疗 APL 的机制：低浓度砷剂诱导急性早幼粒细胞白血 病细胞凋亡。 细胞凋亡是指为维持内环境稳定，由基因控制的细胞自主的有序 的死亡。细胞凋亡与细胞坏死不同，细胞凋亡不是一件被动的过程， 而是主动过程，它涉及一系列基