《副肿瘤综合征》课件.pptxVIP

副肿瘤综合征 2021/3/8 1 一 概述 副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, NPS )是原发性恶性肿瘤(多为肺 癌、乳腺癌、卵巢癌等)对神经系统和/或骨骼 肌远隔效应( remote effect )所引起的一组临 床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出 现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周 围神经或肌肉而表现多重临床表现。 2021/3/8 2 二 病因和发病机制 1 ．NPS的发病机制尚不十分清楚。 2 ．近来研究认为此病与自身免疫有关。 Ø Furenaux等于1990年报道87%的NPS病 人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体( Hu抗体)合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗 原，诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机 体的自身免疫反应。 2021/3/8 3 二 病因和发病机制 Ø 受损的神经系统部位最常见于周围 神经的后根神经节，同时也可导致大脑、 小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉 接触点，其远隔效应是十分广泛的。 2021/3/8 4 3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免 疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神 经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空 病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病)。 4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗 利尿激素增加，影响神经系统的代谢和 营养障碍。 2021/3/8 5 三、临床表现 2021/3/8 6 ( 一) 进行性/亚急性小脑变性 1 ．在 NPS 中比较多见。原发肿瘤以肺癌、 卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。 2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性， 浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细 胞浸润为特征。 2021/3/8 7 ( 一) 进行性/亚急性小脑变性 3 脑脊液多数正常，部分病人脑脊液蛋 白和淋巴细胞可增高，颅压一般正常。 4 血清和脑脊液中抗-Yo抗体(特异性抗 蒲肯野细胞抗体) 和抗-Hu抗体阳性。 5 头部CT或MRI晚期可发现小脑萎缩。 2021/3/8