先天性心脏病外科治疗中国专家共识(九)：主动脉瓣下狭窄国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07).pdfVIP

2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(九) ：主动脉瓣下狭窄国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07) 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(九)：主动脉瓣下狭窄 国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07) 主动脉瓣下狭窄(subvalvar aortic stenosis，SAS)是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。据文献[1]报道，儿童发病率为0.025%，占所 有左室流出道狭窄患儿的15%～20%。SAS可能与遗传相关，有家族性遗传倾向 [2]。 SAS可引起左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO)、继发左室肥厚、主动脉瓣或二尖瓣损害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心内膜炎和心律失常等。根据 梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量降低、生长发育受限、晕厥、猝死等。 根据组织形态及手术策略不同，SAS可分为5种类型：隔膜型、纤维-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的SAS。不同类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的 手术方式选择上存在争议。 我们根据文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识，力争逐步完善SAS的外科治疗方案。对于同时合并主动脉瓣＜4.5mm或Z值＜-3等发育不良的情况，可能涉及到单心室治疗策略的问 题，不在本共识讨论范围内。 1 方法与证据 检索MEDLINE、The Cochrane Library、万方等数据库，从2020年2月回溯近50年关于SAS的文献和专著，通过专家讨论结果筛选存在争议的调查项目，根据文献提供的循证资料和专家讨论意 见，最终形成本共识。 1.1 共识采用的推荐级别 Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用 或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。 1.2 共识采用的证据水平 A：数据来源于多中心随机对照试验、Meta分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。 2 分型 根据组织形态学表现和手术策略的不同，SAS主要包括5种类型。 Ⅰ型，隔膜型：纤维性隔膜呈环形或月牙形，贴附于主动脉瓣以下，突入左室流出道，大多数病变局限、孤立。根据是否累及主动脉瓣，分为两个亚型：Ⅰa型，隔膜未累及主动脉瓣叶，一般距离 主动脉瓣稍远，但也可能伴有主动脉瓣的增厚和关闭不全，发生机制可能与涡流或湍流有关[3-4] ；Ⅰb型：隔膜累及主动脉瓣叶，部分隔膜粘附于瓣叶，距离瓣叶近，致使瓣叶增厚、活动受限，易 在幼儿期就出现主动脉瓣关闭不全，右叶受累较常见[5]。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.025785546103694212 1/8 2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(九) ：主动脉瓣下狭窄国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-07) Ⅱ型，纤维-肌型：主动脉瓣下隆起的肌肉突入至左室流出道，可见一圈纤维环附于隆起的肌肉脊上，一般距离主动脉瓣叶有一定距离，常累及主动脉瓣-二尖瓣幕帘，可伴有二尖瓣与主动脉瓣的纤 维延续增长，肌肉脊下的室间隔(右冠瓣下的室间隔多见)不同程度增厚，可加重流出道的狭窄[6]。 Ⅲ型，隧道型：不规则的纤维性隧道样狭窄起始于或接近于主动脉瓣环，向下广泛累及左室流出道(常见范围10～30mm)[2,7] ，较Ⅰ型、Ⅱ型少见，占SAS的12%，可合并心内膜弹力增生。根据主 动脉瓣是否受累和瓣环发育情况，分为两个亚型：Ⅲa型，主动脉瓣未受累或轻微受累，瓣环发育尚可(Z值＞-2)，主动脉瓣叶无需或能够手术成形；Ⅲb型：主动脉瓣中度以上受累，瓣环发育不良 (Z值＜-2)[8] ，或手术难以成形的主动脉瓣叶严重狭窄或反流，较Ⅲa型少见。 Ⅳ型，肥厚型心肌病